動脈導(dǎo)管未閉是一種先天性心臟病,指胎兒期連接主動脈與肺動脈的動脈導(dǎo)管在出生后未能正常閉合。動脈導(dǎo)管未閉可能導(dǎo)致心臟雜音、呼吸困難、發(fā)育遲緩等癥狀,嚴(yán)重時(shí)可引發(fā)肺動脈高壓或心力衰竭。
動脈導(dǎo)管未閉與胎兒期血管發(fā)育異常有關(guān)。正常情況下,動脈導(dǎo)管應(yīng)在出生后數(shù)日內(nèi)閉合,若閉合機(jī)制受阻,則形成持續(xù)性開放。該情況可能與母體妊娠期感染、糖尿病或藥物暴露等因素相關(guān)。典型表現(xiàn)為活動后氣促、反復(fù)呼吸道感染,聽診可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音。治療需根據(jù)導(dǎo)管粗細(xì)選擇介入封堵術(shù)或外科結(jié)扎術(shù),藥物可選用吲哚美辛片促進(jìn)導(dǎo)管閉合。
部分動脈導(dǎo)管未閉患者存在家族聚集傾向,與NOTCH1等基因突變相關(guān)。這類患兒常合并其他心臟畸形,如室間隔缺損或主動脈縮窄。臨床可見口唇發(fā)紺、喂養(yǎng)困難等癥狀,超聲心動圖能明確診斷。治療需綜合評估后行經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù),術(shù)前可短期使用地高辛片改善心功能,術(shù)后需預(yù)防性應(yīng)用阿司匹林腸溶片抗凝。
早產(chǎn)兒因肺血管發(fā)育不成熟,動脈導(dǎo)管閉合延遲概率顯著增高。這類患兒表現(xiàn)為呼吸急促、心率增快,嚴(yán)重者出現(xiàn)充血性心力衰竭。治療首選布洛芬混懸液促進(jìn)導(dǎo)管閉合,無效時(shí)考慮手術(shù)干預(yù)。需密切監(jiān)測腎功能及出血傾向,同時(shí)加強(qiáng)營養(yǎng)支持促進(jìn)肺部發(fā)育。
長期低氧環(huán)境可能抑制動脈導(dǎo)管閉合機(jī)制,常見于高海拔地區(qū)新生兒。患者除典型心臟癥狀外,多伴有紅細(xì)胞增多癥。治療需在糾正缺氧基礎(chǔ)上,采用彈簧圈封堵器等介入手段閉合導(dǎo)管,術(shù)后需氧療支持并限制劇烈活動。
某些遺傳綜合征如CHARGE綜合征常伴發(fā)動導(dǎo)管未閉,這類患者多存在多系統(tǒng)畸形。臨床需綜合處理,在控制感染、糾正電解質(zhì)紊亂后,擇期行外科修補(bǔ)術(shù)。圍術(shù)期可靜脈注射呋塞米注射液減輕心臟負(fù)荷,術(shù)后需長期心功能隨訪。
動脈導(dǎo)管未閉患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動,定期監(jiān)測心功能變化。嬰幼兒需保證充足熱量攝入,選擇富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵質(zhì)的輔食。成年患者要控制鈉鹽攝入,預(yù)防呼吸道感染。所有患者均需每3-6個月復(fù)查心臟超聲,出現(xiàn)心悸加重或下肢水腫時(shí)應(yīng)立即就診。術(shù)后患者須嚴(yán)格遵醫(yī)囑服用抗凝藥物,避免外傷導(dǎo)致出血風(fēng)險(xiǎn)。
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