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原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化怎么辦

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原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化可通過藥物治療、營養(yǎng)支持、并發(fā)癥管理、肝移植評估、定期隨訪等方式干預(yù)。該病通常由自身免疫異常、膽汁酸代謝障礙、遺傳易感性、環(huán)境因素、長期膽汁淤積損傷等原因引起。

1、藥物治療

熊去氧膽酸膠囊是首選藥物，能改善膽汁淤積并延緩肝纖維化進展。奧貝膽酸片適用于對熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者，需監(jiān)測瘙癢等副作用。對于合并自身免疫特征者，可聯(lián)合布地奈德腸溶片控制炎癥。用藥期間需定期檢查肝功能及膽汁酸水平，禁止自行調(diào)整劑量。

2、營養(yǎng)支持

患者常因膽汁分泌不足導(dǎo)致脂溶性維生素缺乏。需補充維生素AD膠丸預(yù)防夜盲癥和骨質(zhì)疏松，維生素E軟膠囊改善抗氧化能力，維生素K1注射液預(yù)防凝血障礙。建議采用低脂高蛋白飲食，每日分5-6次少量進食，減少脂肪瀉發(fā)生。

3、并發(fā)癥管理

針對門靜脈高壓可使用普萘洛爾片降低出血風(fēng)險，腹水患者需限制鈉鹽攝入并聯(lián)合呋塞米片利尿。肝性腦病發(fā)作時應(yīng)用乳果糖口服溶液調(diào)節(jié)腸道菌群。所有并發(fā)癥處理需在消化內(nèi)科醫(yī)師指導(dǎo)下進行，避免濫用利尿劑或鎮(zhèn)靜藥物。

4、肝移植評估

當出現(xiàn)Child-Pugh C級肝功能或MELD評分超過15分時，需啟動肝移植評估程序。移植前需完善心肺功能檢查、感染篩查及營養(yǎng)狀態(tài)評估。術(shù)后需長期服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑，并監(jiān)測排斥反應(yīng)和原病復(fù)發(fā)。

5、定期隨訪

每3個月需檢測ALT、AST、ALP等肝功能指標，每年進行肝臟彈性成像或肝活檢評估纖維化程度。骨質(zhì)疏松患者需加做骨密度檢查。建議建立專屬病歷檔案，記錄瘙癢程度、疲勞評分等主觀癥狀變化。

患者應(yīng)嚴格戒酒并避免使用肝毒性藥物，如對乙酰氨基酚片等。日?？蛇M行散步、太極等低強度運動，避免劇烈活動加重疲勞。飲食注意選用易消化的優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、豆腐，限制動物內(nèi)臟等高膽固醇食物。保持規(guī)律作息與情緒穩(wěn)定有助于病情控制，家屬需協(xié)助監(jiān)測皮膚黃染、腹脹等異常表現(xiàn)并及時就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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