原發(fā)性膽汁性肝硬化早期可通過調(diào)整飲食、補(bǔ)充維生素、藥物治療、定期監(jiān)測(cè)、心理疏導(dǎo)等方式干預(yù)。該病可能與自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境因素、膽汁淤積、肝細(xì)胞損傷等原因有關(guān),通常表現(xiàn)為疲勞、皮膚瘙癢、黃疸、肝區(qū)不適、脂肪瀉等癥狀。
早期患者需限制鈉鹽攝入,每日不超過3克,避免腌制食品。增加優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、豆制品,每日攝入量按每公斤體重1-1.2克計(jì)算。采用少食多餐模式,每日5-6餐,減輕胃腸負(fù)擔(dān)。避免酒精及高脂飲食,減少動(dòng)物內(nèi)臟、肥肉攝入??蛇m量食用西藍(lán)花、胡蘿卜等富含抗氧化物質(zhì)的蔬菜。
因膽汁排泄障礙易導(dǎo)致脂溶性維生素缺乏,需常規(guī)補(bǔ)充維生素D滴劑400-800IU/日,維生素K1注射液10mg/周肌注。維生素E軟膠囊每日200-400mg,維生素AD膠丸按說明書服用。定期監(jiān)測(cè)血清維生素水平,避免過量補(bǔ)充。對(duì)于骨質(zhì)疏松高風(fēng)險(xiǎn)者,可加用鈣劑600-1200mg/日。
熊去氧膽酸膠囊為首選藥物,常用劑量10-15mg/kg/日,分2-3次口服。奧貝膽酸片適用于對(duì)熊去氧膽酸反應(yīng)不佳者,起始劑量5mg/日。瘙癢嚴(yán)重時(shí)可使用考來烯胺散,每次4g與餐同服。合并自身免疫異常者可考慮布地奈德腸溶片3-9mg/日。所有藥物均需在肝病專科醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
每3-6個(gè)月檢測(cè)肝功能、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶。每年進(jìn)行肝臟超聲彈性成像或FibroScan檢查評(píng)估纖維化程度。骨質(zhì)疏松篩查建議每年1次雙能X線骨密度檢測(cè)。出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張者需每1-2年胃鏡檢查。建立癥狀日記記錄疲勞程度、瘙癢評(píng)分等主觀指標(biāo)變化。
疾病認(rèn)知教育可幫助患者理解慢性病管理要點(diǎn)。參加肝病患者互助小組減輕焦慮抑郁情緒。正念減壓訓(xùn)練每周2-3次,每次20分鐘。家屬需學(xué)習(xí)非語言溝通技巧,避免過度保護(hù)。出現(xiàn)持續(xù)情緒障礙時(shí)應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)介心理科,必要時(shí)采用帕羅西汀片等抗抑郁藥物干預(yù)。
患者應(yīng)保持規(guī)律作息,每日保證7-8小時(shí)睡眠,午間休息30分鐘。適度進(jìn)行太極拳、八段錦等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),每周3-5次,每次不超過30分鐘。注意皮膚保濕,沐浴水溫控制在37℃以下,使用pH5.5弱酸性沐浴露。冬季加強(qiáng)保暖,避免寒冷誘發(fā)瘙癢。建立醫(yī)患溝通群組,及時(shí)反饋用藥反應(yīng)和癥狀變化。每半年進(jìn)行口腔檢查,預(yù)防干燥綜合征相關(guān)齲齒。外出時(shí)做好防曬措施,使用SPF30以上防曬霜。
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