原發(fā)性膽汁肝硬化晚期癥狀主要有皮膚瘙癢、黃疸、腹水、肝性腦病和骨質(zhì)疏松。這些癥狀通常提示疾病已進入終末期，需立即就醫(yī)干預。
1、皮膚瘙癢
皮膚瘙癢是膽汁淤積的典型表現(xiàn)，由于膽鹽沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢所致。瘙癢多從手掌腳掌開始，逐漸蔓延至全身，夜間加重影響睡眠?？勺襻t(yī)囑使用考來烯胺散吸附膽汁酸，或口服利福平膠囊緩解癥狀。嚴重者需進行血漿置換治療。
2、黃疸
進行性加重的黃疸是肝功能衰竭的標志，表現(xiàn)為皮膚黏膜黃染、尿液呈濃茶色。血清總膽紅素常超過171μmol/L，伴隨堿性磷酸酶顯著升高。此時需警惕肝腎綜合征風險，必要時行肝移植評估。
3、腹水
門靜脈高壓導致腹腔積液積聚，表現(xiàn)為腹部膨隆、移動性濁音陽性。需限制鈉鹽攝入，聯(lián)合螺內(nèi)酯片和呋塞米片利尿治療。頑固性腹水需行腹腔穿刺放液，每放1000ml腹水需補充6-8g白蛋白。
4、肝性腦病
血氨升高引發(fā)神經(jīng)精神癥狀，從注意力不集中進展至昏迷。需使用乳果糖口服溶液降低腸腔pH值，配合利福昔明片抑制產(chǎn)氨菌。嚴重躁動者可短期應用門冬氨酸鳥氨酸注射液。
5、骨質(zhì)疏松
維生素D代謝障礙導致骨量減少，易發(fā)生病理性骨折。建議每日補充鈣爾奇D片600mg，聯(lián)合阿侖膦酸鈉片抑制骨吸收。需定期監(jiān)測骨密度，避免跌倒等外傷。
晚期患者應保證每日35-40kcal/kg熱量攝入，蛋白質(zhì)控制在0.8-1.0g/kg，以植物蛋白為主?？蛇M行床邊腳踏車等低強度運動預防肌肉萎縮。心理疏導需貫穿全程，建議家屬參與照護培訓，注意觀察意識狀態(tài)變化，出現(xiàn)嗜睡等前驅(qū)癥狀時立即送醫(yī)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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