原發(fā)性膽汁性肝硬化可分為四期，主要有無癥狀期、癥狀期、肝功能失代償期和終末期。
1、無癥狀期
患者肝臟組織學(xué)已出現(xiàn)膽管破壞和纖維化，但尚未出現(xiàn)明顯臨床癥狀。部分患者可能通過體檢發(fā)現(xiàn)堿性磷酸酶升高或抗線粒體抗體陽性。此階段需定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)，避免飲酒和使用肝毒性藥物。
2、癥狀期
典型表現(xiàn)為疲勞、皮膚瘙癢和右上腹不適?？赡馨殡S干燥綜合征等自身免疫癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見膽紅素輕度升高，影像學(xué)顯示肝臟形態(tài)改變。建議使用熊去氧膽酸膠囊延緩疾病進(jìn)展。
3、肝功能失代償期
出現(xiàn)黃疸、腹水、食管靜脈曲張等門脈高壓表現(xiàn)。凝血功能異常和白蛋白降低明顯。需限制鈉鹽攝入，必要時(shí)行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)。此階段易發(fā)生自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎等并發(fā)癥。
4、終末期
肝臟合成功能嚴(yán)重衰竭，可能出現(xiàn)肝性腦病、肝腎綜合征。藥物治療效果有限，肝移植是唯一有效治療手段。術(shù)前需評(píng)估心肺功能及全身狀況，術(shù)后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊。
原發(fā)性膽汁性肝硬化患者應(yīng)保持均衡飲食，適量補(bǔ)充中鏈甘油三酯，限制高銅食物攝入。規(guī)律進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)，避免過度疲勞。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查肝功能、超聲和胃鏡。出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，由消化內(nèi)科或肝病科醫(yī)生評(píng)估病情進(jìn)展。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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