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什么是小腦扁桃體下疝畸形

患者：女，36歲

病情描述:
這段時(shí)間出現了渾身乏力，而且還出現了頭暈惡心，去醫院做些檢查，醫生說(shuō)是小兒腦扁桃體下疝畸形，什么是小腦扁桃體下疝畸形？
共1個(gè)回答
徐建威 副主任醫師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫院 三甲 普外科

小腦扁桃體下疝畸形是一種先天性顱頸交界區畸形，主要表現為小腦扁桃體向下移位進(jìn)入椎管內，可能引發(fā)頭痛、肢體無(wú)力、共濟失調等癥狀，嚴重時(shí)可導致腦脊液循環(huán)障礙。

1、先天發(fā)育異常

胚胎期神經(jīng)管閉合不全或后顱窩發(fā)育狹小可能導致小腦扁桃體下疝，常伴隨脊髓空洞癥，需通過(guò)顱腦MRI確診，輕度患者可定期隨訪(fǎng)觀(guān)察。

2、腦脊液動(dòng)力學(xué)改變

腦脊液循環(huán)通路受阻會(huì )使小腦扁桃體下移，患者可能出現噴射性嘔吐、頸強直，嚴重時(shí)需行后顱窩減壓術(shù)改善腦脊液循環(huán)。

3、顱底骨骼畸形

顱底凹陷癥等骨性結構異常會(huì )擠壓后顱窩空間，可能引發(fā)吞咽困難、眼球震顫，三維CT檢查可明確診斷，必要時(shí)需手術(shù)矯正骨骼畸形。

4、繼發(fā)性損傷

長(cháng)期未治療的畸形可能壓迫延髓導致呼吸功能障礙，表現為睡眠呼吸暫停，需緊急行椎板切除減壓術(shù)防止腦干不可逆損傷。

確診患者應避免劇烈頭部運動(dòng)，定期復查神經(jīng)功能評估，出現進(jìn)行性癥狀加重需及時(shí)神經(jīng)外科就診干預。

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