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巨球蛋白血癥生存時(shí)間

患者：男，24歲

病情描述:
身體老是胸悶。就去檢查了一下，醫生告訴我患上了巨球蛋白血癥，巨球蛋白血癥生存時(shí)間？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 血液內科

巨球蛋白血癥患者的中位生存期一般為5-10年，實(shí)際生存時(shí)間受到疾病分期、治療方案、個(gè)體差異、并發(fā)癥控制等多種因素的影響。

1、疾病分期：

早期無(wú)癥狀患者可能長(cháng)期穩定，進(jìn)展期患者生存期縮短，終末期多伴隨嚴重感染或器官衰竭。

2、治療方案：

靶向藥物如伊布替尼可延長(cháng)生存期，化療聯(lián)合利妥昔單抗能控制病情，自體造血干細胞移植適用于部分年輕患者。

3、個(gè)體差異：

年齡小于65歲、體能狀態(tài)好的患者預后較好，存在MYD88或CXCR4基因突變者療效差異顯著(zhù)。

4、并發(fā)癥控制：

高粘滯血癥及時(shí)血漿置換可降低死亡率，繼發(fā)第二腫瘤或嚴重感染會(huì )直接影響生存時(shí)間。

建議患者定期監測IgM水平和血常規，保持適度運動(dòng)，注意預防感染，在血液科醫生指導下規范治療。

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