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卟啉病癥狀

患者：男，43歲

病情描述:
最近經(jīng)常便秘、腹脹，去醫院檢查說(shuō)是卟啉病，癥狀有哪些呢？
共1個(gè)回答
于淑霞 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 消化內科

卟啉病的癥狀主要包括皮膚光敏性損害、腹痛、神經(jīng)系統異常和精神癥狀，按病情進(jìn)展可分為早期皮膚瘙癢、進(jìn)展期劇烈腹痛、終末期癱瘓或精神錯亂。

1、皮膚光敏性損害

暴露部位出現水皰、糜爛及色素沉著(zhù)，與血紅素合成障礙導致卟啉代謝產(chǎn)物沉積有關(guān)。急性期需避光并使用β-胡蘿卜素緩解癥狀。

2、急性腹痛

突發(fā)劇烈絞痛伴嘔吐便秘，因卟啉前體物質(zhì)刺激內臟神經(jīng)所致。發(fā)作時(shí)需靜脈注射血紅素制劑如精氨酸血紅素。

3、神經(jīng)系統異常

表現為肢體麻木、肌無(wú)力甚至呼吸麻痹，與卟啉代謝產(chǎn)物神經(jīng)毒性相關(guān)。需使用葡萄糖注射液和血紅素制劑進(jìn)行干預。

4、精神癥狀

可能出現焦慮、幻覺(jué)等精神障礙，嚴重時(shí)需使用奧氮平等抗精神病藥物控制癥狀。

患者應嚴格防曬，避免酒精和誘發(fā)藥物，定期監測尿卟啉水平，急性發(fā)作時(shí)立即就醫。

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