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原發(fā)性膽汁性膽管炎是什么

病情描述:
原發(fā)性膽汁性膽管炎是什么
共1個回答
咸國哲 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 肝膽外科

原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性肝病,屬于自身免疫性疾病范疇,主要表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管進行性破壞、膽汁淤積及肝纖維化,嚴(yán)重者可進展為肝硬化。

1、病因機制

該病與自身免疫異常密切相關(guān),患者體內(nèi)產(chǎn)生抗線粒體抗體攻擊膽管上皮細胞,遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素及雌激素水平變化可能共同參與發(fā)病。

2、典型癥狀

早期常見疲勞和皮膚瘙癢,隨著疾病進展可出現(xiàn)黃疸、右上腹不適、脂肪瀉等膽汁淤積表現(xiàn),晚期可能出現(xiàn)肝硬化相關(guān)癥狀如腹水、消化道出血

3、診斷方法

結(jié)合抗線粒體抗體檢測陽性、堿性磷酸酶升高及影像學(xué)檢查,肝活檢可明確膽管損傷程度和纖維化分期,需排除其他膽汁淤積性疾病。

4、治療原則

熊去氧膽酸為一線治療藥物,奧貝膽酸可用于應(yīng)答不佳者,晚期患者需肝移植,同時需對癥處理瘙癢、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。

患者應(yīng)定期監(jiān)測肝功能,避免飲酒,保證適量維生素ADEK補充,出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染或腹脹加重需及時復(fù)診評估病情進展。

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