醫(yī)生回答(1)

• 劉愛(ài)華

  主任醫(yī)師 北京醫(yī)院

  指導(dǎo)意見(jiàn)：

  獲得性血友病需進(jìn)行凝血功能篩查、抑制物檢測(cè)、影像學(xué)評(píng)估及病因排查等檢查。主要檢查項(xiàng)目包括活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定、凝血因子活性檢測(cè)、Bethesda法抑制物定量及腹部超聲等。

  1、凝血功能篩查

  活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定是首選篩查項(xiàng)目，可反映內(nèi)源性凝血途徑異常。典型表現(xiàn)為APTT顯著延長(zhǎng)且不能被正常血漿糾正。

  2、抑制物檢測(cè)

  采用Bethesda法測(cè)定凝血因子抑制物滴度，結(jié)果≥0.6 BU/ml可確診。需同時(shí)檢測(cè)FVIII活性以評(píng)估抑制物對(duì)凝血功能的影響程度。

  3、影像學(xué)評(píng)估

  腹部超聲用于排查內(nèi)臟出血風(fēng)險(xiǎn)，關(guān)節(jié)MRI可評(píng)估關(guān)節(jié)腔積血程度。嚴(yán)重出血患者需緊急行增強(qiáng)CT明確出血部位。

  4、病因排查

  需完善自身抗體篩查、腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)及藥物史追溯。約半數(shù)患者可發(fā)現(xiàn)自身免疫性疾病、惡性腫瘤或藥物誘發(fā)因素。

  確診后應(yīng)避免創(chuàng)傷性操作，急性出血期需絕對(duì)臥床。建議轉(zhuǎn)診至血液專(zhuān)科進(jìn)行免疫抑制治療和出血管理。