

李婷婷 副主任醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
溶血性疾病是指紅細(xì)胞破壞速度超過骨髓代償能力引起的貧血性疾病,主要包括遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、蠶豆病、自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。
1、遺傳因素遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者紅細(xì)胞膜蛋白基因異常,紅細(xì)胞變形性降低易被脾臟破壞,表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大,可考慮脾切除術(shù)治療。
2、酶缺乏癥葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者食用蠶豆或磺胺類藥物后誘發(fā)急性溶血,出現(xiàn)醬油色尿、發(fā)熱,需立即停用誘發(fā)藥物并堿化尿液。
3、免疫異常自身免疫性溶血性貧血因抗體攻擊紅細(xì)胞導(dǎo)致破壞加速,常見于淋巴瘤患者,表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、腰背痛,需使用糖皮質(zhì)激素或利妥昔單抗治療。
4、血管內(nèi)溶血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥因補(bǔ)體異常激活致紅細(xì)胞破裂,晨起血紅蛋白尿?yàn)樘卣?,可使用依庫珠單抗抑制補(bǔ)體活化。
溶血性疾病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、感染等誘發(fā)因素,急性發(fā)作時(shí)及時(shí)就醫(yī)監(jiān)測腎功能,長期貧血患者需適當(dāng)補(bǔ)充造血原料。
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