先天性心臟病嬰兒的生存期差異較大，輕癥患兒通過(guò)規(guī)范治療可接近正常壽命，重癥未干預(yù)者可能存活數(shù)周至數(shù)年。生存期主要受缺損類型、并發(fā)癥、治療時(shí)機(jī)、家庭護(hù)理、醫(yī)療條件五方面因素影響。

1、缺損類型：

室間隔缺損、房間隔缺損等簡(jiǎn)單先心病經(jīng)手術(shù)矯治后，90%以上患兒可存活至成年。法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜畸形需分期手術(shù)，5年生存率約70-85%。單心室等極端類型預(yù)后較差，10年生存率不足50%。

2、并發(fā)癥控制：

肺動(dòng)脈高壓是主要致死因素，合并重度肺高壓者3年死亡率達(dá)30%。反復(fù)肺部感染會(huì)加速心功能衰竭，需定期接種肺炎疫苗。心律失常可導(dǎo)致猝死，動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)至關(guān)重要。

3、治療時(shí)機(jī)：

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等應(yīng)在6月齡前手術(shù)，延遲治療可能造成不可逆肺血管病變。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位需在出生2周內(nèi)行Switch手術(shù)，錯(cuò)過(guò)窗口期死亡率驟增。部分輕癥可擇期在3-5歲干預(yù)。

4、家庭護(hù)理：

母乳喂養(yǎng)可降低感染風(fēng)險(xiǎn)，喂養(yǎng)時(shí)采用少量多次方式減輕心臟負(fù)荷。居家需監(jiān)測(cè)指氧飽和度，紫紺型先心病應(yīng)避免劇烈哭鬧。保持適宜溫濕度，預(yù)防呼吸道感染。

5、醫(yī)療條件：

具備小兒心臟中心的醫(yī)院可將復(fù)雜手術(shù)死亡率控制在5%以下。術(shù)后規(guī)范抗凝治療能降低血栓風(fēng)險(xiǎn)，每3-6個(gè)月需復(fù)查心臟超聲。經(jīng)濟(jì)條件允許者可考慮介入封堵等微創(chuàng)治療。

建議孕期做好胎兒心臟超聲篩查，出生后建立先心病專案管理。術(shù)后患兒需保證每日60-80kcal/kg熱量攝入，分6-8次喂養(yǎng)。適度進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)，2歲前避免跑跳等劇烈運(yùn)動(dòng)。定期評(píng)估心功能分級(jí)，青紫型患兒需預(yù)防腦膿腫，出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗、生長(zhǎng)遲緩等表現(xiàn)應(yīng)及時(shí)復(fù)診。多數(shù)經(jīng)治患兒可獲得滿意生活質(zhì)量，家長(zhǎng)應(yīng)避免過(guò)度保護(hù)影響心理發(fā)育。