凝血功能障礙是指血液凝固機制異常導致出血傾向或血栓形成的一類(lèi)疾病，主要包括血友病、血管性血友病、血小板功能異常、維生素K缺乏癥等。

1、血友病

血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏癥，主要分為血友病A和血友病B。血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏引起，血友病B是由于凝血因子Ⅸ缺乏引起?；颊呖赡艹霈F關(guān)節腔出血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止等癥狀。治療上需定期輸注凝血因子濃縮劑，如人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ等。日常生活中應避免劇烈運動(dòng)和創(chuàng )傷。

2、血管性血友病

血管性血友病是由于血管性血友病因子缺乏或功能異常導致的出血性疾病?；颊叱Ｒ?jiàn)癥狀包括皮膚黏膜出血、月經(jīng)量過(guò)多、術(shù)后出血等。診斷需通過(guò)實(shí)驗室檢查血管性血友病因子活性和抗原水平。治療可使用去氨加壓素注射液或血管性血友病因子濃縮劑。女性患者在月經(jīng)期需特別注意出血情況。

3、血小板功能異常

血小板功能異常包括遺傳性和獲得性?xún)深?lèi)。遺傳性如巨大血小板綜合征，獲得性常見(jiàn)于尿毒癥、骨髓增生異常綜合征等疾病?；颊弑憩F為皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血等。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)出血時(shí)間延長(cháng)、血小板聚集功能異常。治療需針對原發(fā)病，必要時(shí)輸注血小板。避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。

4、維生素K缺乏癥

維生素K缺乏可導致凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成障礙。新生兒因腸道菌群未建立易發(fā)生維生素K缺乏性出血。成人常見(jiàn)于長(cháng)期使用抗生素、膽道梗阻、吸收不良等情況。表現為皮膚瘀斑、消化道出血等。治療可肌注維生素K1注射液，嚴重出血時(shí)需輸注新鮮冰凍血漿。

5、抗磷脂抗體綜合征

抗磷脂抗體綜合征是一種獲得性易栓癥，以反復動(dòng)靜脈血栓形成和病態(tài)妊娠為特征。實(shí)驗室檢查可見(jiàn)抗磷脂抗體陽(yáng)性。治療需長(cháng)期抗凝，常用藥物包括華法林鈉片、利伐沙班片等。妊娠期患者需在醫生指導下使用低分子肝素鈣注射液。定期監測凝血功能和抗體水平很重要。

凝血功能障礙患者需定期隨訪(fǎng)血液科，避免創(chuàng )傷和劇烈運動(dòng)。飲食上保證營(yíng)養均衡，適當補充富含維生素K的食物如綠葉蔬菜。注意觀(guān)察出血征象，如出現不明原因瘀斑、出血不止等情況應及時(shí)就醫。用藥需嚴格遵醫囑，避免自行使用影響凝血的藥物。女性患者孕前應進(jìn)行遺傳咨詢(xún)和產(chǎn)前診斷。