胎兒心臟復雜畸形屬于先天性心臟病中較嚴重的類(lèi)型，其預后與畸形類(lèi)型、伴隨癥狀及干預時(shí)機密切相關(guān)。主要影響因素包括心室發(fā)育不全、大血管錯位、單心室綜合征、肺動(dòng)脈閉鎖及完全性肺靜脈異位引流等。

1、心室發(fā)育不全：

左心或右心發(fā)育不全會(huì )導致血液循環(huán)障礙，出生后需立即進(jìn)行藥物維持或手術(shù)重建。這類(lèi)畸形常伴隨心內膜墊缺損，需通過(guò)超聲心動(dòng)圖定期監測胎兒心功能，部分病例需在孕晚期提前制定分娩計劃。

2、大血管錯位：

主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置異常使體循環(huán)與肺循環(huán)分離，新生兒會(huì )出現嚴重紫紺。多數需在出生后兩周內實(shí)施動(dòng)脈調轉術(shù)，術(shù)前需依賴(lài)前列腺素E維持動(dòng)脈導管開(kāi)放。產(chǎn)前診斷準確率可達90%以上。

3、單心室綜合征：

心臟僅有一個(gè)功能心室承擔全身泵血功能，需分階段進(jìn)行Fontan系列手術(shù)。這類(lèi)患兒術(shù)后可能出現心律失常、蛋白丟失性腸病等并發(fā)癥，需終身隨訪(fǎng)。孕期超聲可觀(guān)察到心室腔擴大伴房室瓣反流。

4、肺動(dòng)脈閉鎖：

肺動(dòng)脈血流完全中斷，依賴(lài)動(dòng)脈導管或側支血管供血。根據是否伴室間隔缺損分為兩種亞型，其中伴室缺型可通過(guò)分期手術(shù)矯治，但需多次心導管介入治療。產(chǎn)前發(fā)現右心室發(fā)育不良是預后不良指標。

5、完全性肺靜脈異位引流：

肺靜脈未連接左心房而匯入體靜脈系統，導致氧合血與未氧合血混合。梗阻型患兒出生72小時(shí)內死亡率達80%，需急診手術(shù)矯正。胎兒期可通過(guò)四腔心切面顯示左心房后無(wú)肺靜脈匯入特征。

確診胎兒心臟復雜畸形后，建議轉診至具有小兒心臟外科的三級醫院分娩。孕期需每2-4周進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖監測，重點(diǎn)觀(guān)察心腔比例、瓣膜功能及靜脈回流情況。出生后需組建包含新生兒科、心外科、重癥監護的多學(xué)科團隊，提前準備體外膜肺氧合等生命支持設備。哺乳期母親應保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素攝入，避免感染因素。部分患兒需限制劇烈運動(dòng)并預防感染性心內膜炎，定期進(jìn)行心臟功能評估和神經(jīng)發(fā)育篩查。