單心室有何病理生理學(xué)特點(diǎn)
單心室的病理生理學(xué)特點(diǎn)主要表現為單一心室同時(shí)承擔體循環(huán)和肺循環(huán)的泵血功能，導致血流動(dòng)力學(xué)紊亂及繼發(fā)性器官損害。單心室畸形屬于復雜先天性心臟病，其生理學(xué)改變主要與心室負荷過(guò)重、氧合血與未氧合血混合、肺動(dòng)脈壓力異常等因素相關(guān)。
單心室患者由于僅有一個(gè)功能心室，需同時(shí)接收來(lái)自體循環(huán)和肺循環(huán)的回流血液，導致心室容量負荷顯著(zhù)增加。長(cháng)期高負荷狀態(tài)可引發(fā)心室擴張、心肌肥厚，最終進(jìn)展為心力衰竭。血液混合現象使體循環(huán)動(dòng)脈血氧飽和度降低，臨床表現為發(fā)紺、活動(dòng)耐力下降。肺循環(huán)血流量的異常分布可能引發(fā)肺動(dòng)脈高壓或肺血流不足，前者加重心室后負荷，后者加劇缺氧。體循環(huán)灌注不足可導致肝腎功能損傷、發(fā)育遲緩等全身性并發(fā)癥。
部分單心室患者可能通過(guò)代償機制維持相對穩定的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，如存在足夠的肺動(dòng)脈狹窄可限制肺血流、避免心力衰竭，但會(huì )加重低氧血癥。少數病例伴隨主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓中斷時(shí)，體循環(huán)灌注將進(jìn)一步惡化。單心室患者的具體病理生理改變還取決于是否合并其他心血管畸形以及既往接受過(guò)的手術(shù)干預方式。
單心室患者需定期接受心功能評估及多學(xué)科管理，通過(guò)藥物控制心力衰竭、預防血栓形成，必要時(shí)考慮分期手術(shù)治療。日常應避免劇烈運動(dòng)、預防呼吸道感染，維持適宜液體攝入量以減輕心臟負荷。出現呼吸困難、水腫加重等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫調整治療方案。
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