什么是先天性腸道畸形病癥
關(guān)鍵詞：#畸形
先天性腸道畸形是胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致的腸道結(jié)構(gòu)缺陷，主要類型包括腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性巨結(jié)腸、腸重復(fù)畸形和肛門直腸畸形。
1、腸閉鎖：
胚胎期腸道血供中斷導(dǎo)致局部壞死，形成完全性梗阻。超聲檢查可見(jiàn)"雙泡征"，需在出生后24-48小時(shí)內(nèi)行腸吻合術(shù)，術(shù)后采用微量喂養(yǎng)法，逐步過(guò)渡到深度水解配方奶喂養(yǎng)。
2、腸旋轉(zhuǎn)不良：
中腸旋轉(zhuǎn)固定異常引發(fā)腸扭轉(zhuǎn)風(fēng)險(xiǎn)，90%病例在新生兒期出現(xiàn)膽汁性嘔吐。急診手術(shù)采用Ladd術(shù)式松解纖維索帶，術(shù)后需保持屈膝臥位，喂養(yǎng)時(shí)采用稠厚型防反流配方奶。
3、先天性巨結(jié)腸：
腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致功能性梗阻，典型表現(xiàn)為延遲排胎便。診斷依靠直腸活檢，根治手術(shù)包括Swenson、Duhamel和Soave三種術(shù)式，術(shù)前需每日擴(kuò)肛和生理鹽水灌腸。
4、腸重復(fù)畸形：
胚胎期腸管空化不全形成附著腸道的囊性結(jié)構(gòu)，可能含異位胃黏膜。腹腔鏡輔助下畸形切除是首選方案，復(fù)雜病例需分階段手術(shù)，術(shù)后給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持2-4周。
5、肛門直腸畸形：
泄殖腔分隔異常導(dǎo)致肛門閉鎖或直腸尿道瘺，需根據(jù)Wingspread分類選擇術(shù)式。低位畸形可行一期肛門成形術(shù)，高位畸形需先做結(jié)腸造瘺，6個(gè)月后再行PSARP手術(shù)。
術(shù)后護(hù)理需特別注意營(yíng)養(yǎng)支持，母乳喂養(yǎng)者需添加中鏈甘油三酯，人工喂養(yǎng)選擇預(yù)消化配方。每日進(jìn)行腹部按摩促進(jìn)腸蠕動(dòng)，恢復(fù)期采用蛙式體位減少腹壓。定期監(jiān)測(cè)體重增長(zhǎng)曲線，術(shù)后1年內(nèi)每3個(gè)月復(fù)查超聲評(píng)估吻合口情況，避免劇烈哭鬧和便秘，注意造瘺口周圍皮膚護(hù)理使用氧化鋅軟膏。
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