患上遺傳性血管性水腫怎么辦呢?
血管是人體重要的血液輸送通道，對身體的健康起到了決定性的作用嗎，一旦血管受到了損害就會影響到附近組織獲取營養(yǎng)的能力，造成組織出現(xiàn)病變的危險表現(xiàn)。例如，血管性水腫就是非常嚴重的病癥表現(xiàn)，而且以遺傳性發(fā)病位置，下面就來看看患上遺傳性血管性水腫怎么辦呢?
遺傳性血管性水腫系常染色體遺傳性疾病，可發(fā)生于任何年齡，而多見于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子一種α2球蛋白減少或功能缺損，以致C1過度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的補體激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫。
治療措施
1.凝血酸。
2.抗組織胺藥物，如撲爾敏、苯海拉明、去氯羥嗪等。
3.皮質(zhì)激素可用強的松口服、氫可的松靜滴、地塞米松口服或靜滴。
4.輸入正常人血漿，可暫時補充C1脂酶抑制因子。
5.局部冷濕敷。
6.發(fā)生喉頭水腫時，立即給予腎上腺素或麻黃素，肌注，并可考慮氣管切開。
7.同化激素，如danazol、去氫甲基睪丸素、康力龍等，可誘導C1脂酶抑制物的合成，從而防止發(fā)作。
臨床表現(xiàn)
反復發(fā)作的急性皮膚粘膜水腫。①反復發(fā)作的面、頸、軀干及四肢局限性皮下水腫。往往在局部受到輕微外傷時發(fā)生。起病突然，局部不痛、不癢，亦無明顯潮紅，一般持續(xù)48～72小時后
自然緩解。②可發(fā)生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。出現(xiàn)呼吸困難、聲嘶、窒息，以及腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀。
輔助檢查
①血清C1脂酶捳物測定：含量低下。少數(shù)10%～20%亦可正常偏高，但電泳移動性減慢。
②C4及C2測定：發(fā)病時C4及C2均明顯降低;非發(fā)病時，C2正常而C4仍低。
③50%補體溶血單位CH50降低。
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