嗜酸性肉芽腫性多血管炎的治療與預后如何
嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）的治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主，5年生存率可達80%-90%，早期規范治療是關(guān)鍵。主要治療手段包括藥物控制炎癥、預防復發(fā)及并發(fā)癥管理，預后與器官受累程度和治療時(shí)機密切相關(guān)。
1.藥物治療方案
糖皮質(zhì)激素是EGPA的一線(xiàn)治療藥物，通常采用潑尼松每日1mg/kg起始劑量，癥狀緩解后逐漸減量。重癥患者需靜脈注射甲潑尼龍沖擊治療。免疫抑制劑中，環(huán)磷酰胺適用于存在重要器官損害者，劑量為2mg/kg/日口服或每月靜脈沖擊。硫唑嘌呤（50-100mg/日）或甲氨蝶呤（10-25mg/周）可作為維持治療。生物制劑如美泊利珠單抗（抗IL-5單抗）對嗜酸性粒細胞升高顯著(zhù)者效果明確，標準劑量為300mg皮下注射每4周1次。
2.器官特異性治療
肺部受累需聯(lián)合支氣管擴張劑，沙丁胺醇氣霧劑每次100-200μg按需使用。心臟炎患者應加用利尿劑如呋塞片20-40mg/日，合并心包積液時(shí)需心包穿刺引流。周?chē)窠?jīng)病變可配合維生素B12（500μg/日）和加巴噴?。?00-1200mg/日）緩解疼痛。所有患者均需預防性使用質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑20mg/日保護胃黏膜。
3.預后影響因素
確診時(shí)ANCA陽(yáng)性者更易出現腎臟和神經(jīng)系統損害，5年生存率降低10%-15%。哮喘癥狀持續存在提示疾病活動(dòng)度高，復發(fā)風(fēng)險增加3倍。心臟受累是最主要死亡原因，占EGPA相關(guān)死亡的48%。規范治療6個(gè)月后外周血嗜酸性粒細胞計數仍>0.5×10?/L者，3年內復發(fā)率達62%。
4.長(cháng)期管理策略
治療達標后至少維持緩解期治療12-18個(gè)月，每3個(gè)月監測血常規、IgE和ANCA。推薦接種肺炎球菌疫苗和年度流感疫苗，避免使用活疫苗?？祻推诓捎玫吞秋嬍常咳仗妓衔镄∮?30g）配合有氧運動(dòng)，如每周3次30分鐘快走，可改善肺功能。心理干預能顯著(zhù)降低抑郁發(fā)生率，建議每月1次專(zhuān)業(yè)心理咨詢(xún)。
EGPA患者需終身隨訪(fǎng)，即使停藥后仍需每6個(gè)月進(jìn)行胸部CT和肺功能檢查。治療過(guò)程中出現新發(fā)蛋白尿或肌酐升高50%以上提示可能復發(fā)，應立即就醫調整方案。保持血清IgE水平小于150IU/ml和嗜酸性粒細胞比例小于5%是長(cháng)期緩解的重要指標，達標者10年生存率可提升至94%。
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