近親結婚會(huì )導致兩性畸形？防治兩性畸形這些事不要做
兩性畸形,顧名思義,外生殖器表面模糊,有時(shí)甚至不能根據外生殖器的形狀來(lái)區分性別。有的男孩出生后陰莖短，尿道下裂，陰囊發(fā)育不良，陰囊內無(wú)睪丸(隱睪),一些嚴重的病人甚至沒(méi)有發(fā)育陰莖,表現為女性外陰。
部分患者尿道開(kāi)口,它存在于陰莖的底部，而不是陰莖的頂部,所以他們站立排尿困難,蹲著(zhù)排尿。他們的隱睪,由于不能產(chǎn)生大量的雄激素和精子,它可能會(huì )對患者未來(lái)的男性發(fā)育和生育功能產(chǎn)生很大的影響。陰莖短可能會(huì )給未來(lái)的性生活帶來(lái)困難。這些疾病的病因,可能和SRY雄激素合成障礙缺乏基因，睪丸不發(fā)育,或者雄激素不能很好地發(fā)揮生物學(xué)作用。
兩性畸形的原因是什么？
1.真兩性畸形的原因可能是單合子染色體鑲嵌,這是由減數分裂或絲分裂錯誤引起的；非單合子染色體鑲嵌通常是兩個(gè)受精卵融合或兩次受精的結果；Y染色體易位于X染色體。
常染色體突變基因。常染色體隱性或顯性遺傳是家族性患者的遺傳方式。
2.假兩性畸形的原因可能是女性假兩性畸形的原因是胎兒暴露在雄激素過(guò)多的環(huán)境中,具體原因有三：先天性腎上腺皮質(zhì)增生,21羥化酶或11羥化酶缺乏皮質(zhì)激素合成,女性男性化。懷孕期間，母親患有男性腫瘤。,如分泌過(guò)多雄激素的卵巢囊腫、黃體瘤或卵巢男性細胞瘤,或腎上腺良性腫瘤。母親在懷孕期間男性化。,女性化的外生殖器形態(tài)也發(fā)生在胎兒中。懷孕期間，母親使用雄激素類(lèi)藥物,也能使女胎男性化。
男性假兩性畸形的主要原因是睪酮合成障礙、抗中腎旁管激素缺乏還原酶缺陷。
兩性畸形后該怎么辦？
及時(shí)到醫院進(jìn)一步檢查,明確診斷；一般來(lái)說(shuō)，染色體檢查應在2歲前確定性別。因為2歲以后，孩子們對自己的性別有了牢固的了解,如果將來(lái)強行改變其性別,可能會(huì )導致未來(lái)的性心理變態(tài)。真性?xún)尚曰螒鶕∫蜻M(jìn)行,特別是外生殖器的形態(tài)和心理性別,建立適當的性別，保留適當的性腺組織,使兒童發(fā)育到更有功能的一側。男性假性?xún)尚曰?如果估計術(shù)后不能有男性性功能,要向女性方向發(fā)展；如果女性化不足；,雌激素可以給予。女性假性?xún)尚曰瓮ǔＪ古园l(fā)展,未來(lái)有生育的可能。
如何治療兩性畸形？
1.先天性腎上腺皮質(zhì)增生
確診后應立即開(kāi)始并終身給予可的松類(lèi)藥物,抑制垂體促腎上腺皮質(zhì)激素的過(guò)度分泌，防止外陰進(jìn)一步男性化和骨骺提前閉合,還能促進(jìn)女性生殖器官和月經(jīng)的發(fā)育,甚至有懷孕和分娩的可能性；肥大的陰蒂應部分切除,只保留陰蒂頭,使其接近正常女性陰蒂的大??；外陰有融合畸形,手術(shù)矯手術(shù)矯正,分別暴露尿道外口和陰道口。
2.雄激素不敏感綜合征
無(wú)論是完整的還是不完整的，都適合女性撫養。青春期發(fā)育成熱后，完全患者可切除雙側睪丸，防止惡變,為了維持女性的第二性征，術(shù)后長(cháng)期給予雌激素。不完全患者有外生殖器男性畸形,雙側睪丸應提前進(jìn)行整形手術(shù)并切除。陰道成形術(shù)可能會(huì )阻礙性生活。
3.其他男性假兩性畸形
混合生殖腺發(fā)育不全或單純生殖腺發(fā)育不全患者的染色體核型含有XY者,其生殖腺惡變頻率較高,年齡可能很小,因此，未分化的生殖腺應在確診后盡快切除。
4.真兩性畸形
性別的確定主要取決于外生殖器的功能狀態(tài),不必要的生殖腺應切除,保留適合其性別的生殖腺。一般陰莖粗大,能勃起,同時(shí)，可以推入陰囊的睪丸可以由男性撫養,否則還是按女性養育為宜。
如何防治兩性畸形？
禁止近親結婚,近期婚姻可能會(huì )導致性染色體分化異常,導致性別畸形?；榍皺z查,遺傳病排出。產(chǎn)前診斷,分析基因和胎兒性別,通過(guò)科學(xué)手段優(yōu)生優(yōu)育。
2歲前確定兩性畸形兒童的性別,因為2歲以后的孩子對性別有了相應的心理發(fā)展,例如，改變其性別,將來(lái)可能會(huì )導致心理變態(tài)。
因此，2歲以上兩性畸形兒童的性別,應根據外生殖器的形態(tài)和社會(huì )性別來(lái)確定。并根據確定的性別,選擇相應的成形手術(shù),必要時(shí)給予相應的性激素治療,促進(jìn)符合性別的第二性征的發(fā)展。
估計男性假兩性畸形或真兩性畸形混合性腺發(fā)育不全癥患者術(shù)后無(wú)男性功能,應該向女性方向發(fā)展,睪丸切除術(shù)和外陰形,必要時(shí)人工陰道手術(shù),腎上腺皮質(zhì)增生應給予激素治療。
無(wú)論男女方向如何發(fā)展,體內睪丸切除術(shù)很好,因可能惡化,向女性發(fā)展的患者,雌激素可以給予雌激素,一般使用乙烯雌酚,每日0、5~1mg。
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