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患上遺傳性血管性水腫怎么辦呢?

腎內(nèi)科編輯 醫(yī)普小新
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關(guān)鍵詞: 水腫 血管 水腫怎么辦

血管是人體重要的血液輸送通道,對身體的健康起到了決定性的作用嗎,一旦血管受到了損害就會影響到附近組織獲取營養(yǎng)的能力,造成組織出現(xiàn)病變的危險表現(xiàn)。例如,血管性水腫就是非常嚴重的病癥表現(xiàn),而且以遺傳性發(fā)病位置,下面就來看看患上遺傳性血管性水腫怎么辦呢?

遺傳性血管性水腫系常染色體遺傳性疾病,可發(fā)生于任何年齡,而多見于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子一種α2球蛋白減少或功能缺損,以致C1過度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的補體激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水腫。

治療措施

1.凝血酸。

2.抗組織胺藥物,如撲爾敏、苯海拉明、去氯羥嗪等。

3.皮質(zhì)激素可用強的松口服、氫可的松靜滴、地塞米松口服或靜滴。

4.輸入正常人血漿,可暫時補充C1脂酶抑制因子。

5.局部冷濕敷。

6.發(fā)生喉頭水腫時,立即給予腎上腺素或麻黃素,肌注,并可考慮氣管切開。

7.同化激素,如danazol、去氫甲基睪丸素、康力龍等,可誘導(dǎo)C1脂酶抑制物的合成,從而防止發(fā)作。

臨床表現(xiàn)

反復(fù)發(fā)作的急性皮膚粘膜水腫。①反復(fù)發(fā)作的面、頸、軀干及四肢局限性皮下水腫。往往在局部受到輕微外傷時發(fā)生。起病突然,局部不痛、不癢,亦無明顯潮紅,一般持續(xù)48~72小時后

自然緩解。②可發(fā)生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。出現(xiàn)呼吸困難、聲嘶、窒息,以及腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀。

輔助檢查

①血清C1脂酶捳物測定:含量低下。少數(shù)10%~20%亦可正常偏高,但電泳移動性減慢。

②C4及C2測定:發(fā)病時C4及C2均明顯降低;非發(fā)病時,C2正常而C4仍低。

③50%補體溶血單位CH50降低。

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