先天性心臟病主要分為非發(fā)紺型先天性心臟病、發(fā)紺型先天性心臟病及其他類型,具體包括房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動脈轉位等。
非發(fā)紺型先天性心臟病是指心臟結構異常但血液氧合基本正常的一類疾病,患者通常無青紫表現(xiàn)。房間隔缺損是常見類型,由于左右心房間隔發(fā)育不全導致異常通道,血液從左心房分流至右心房,增加右心負荷,可能引起心悸、氣短等癥狀。室間隔缺損是心室間隔存在缺損,使左心室血液分流至右心室,長期可導致肺動脈高壓和心力衰竭。動脈導管未閉是胎兒期動脈導管未能閉合,主動脈血液持續(xù)流入肺動脈,增加肺循環(huán)壓力,可能出現(xiàn)呼吸急促、發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。
發(fā)紺型先天性心臟病以血液氧合不足和青紫癥狀為特征,常因心臟結構異常導致靜脈血直接進入體循環(huán)。法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先心病,包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚,患兒活動后可能出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象和缺氧發(fā)作。大動脈轉位是主動脈與肺動脈位置互換,體循環(huán)與肺循環(huán)分離,新生兒期即出現(xiàn)嚴重青紫,須及時干預。完全性肺靜脈異位引流是所有肺靜脈未能連接左心房,而是匯入體靜脈系統(tǒng),導致氧合血回流受阻,常伴有呼吸窘迫和心力衰竭。
左心系統(tǒng)梗阻性疾病涉及左心血流受阻,導致心輸出量減少和心力衰竭風險。主動脈縮窄是主動脈局部狹窄,常位于動脈導管附近,上肢血壓升高而下肢血壓降低,可能引發(fā)頭痛和下肢無力。主動脈瓣狹窄是主動脈瓣開放受限,左心室排血受阻,加重左心室肥厚,可能出現(xiàn)心絞痛和暈厥。二尖瓣狹窄較少見,通常與其它畸形共存,導致左心房血液流入左心室受阻,肺靜脈淤血可引起呼吸困難咯血。
復雜心臟畸形指涉及多個心臟結構的嚴重異常,常需綜合手術治療。單心室是心室發(fā)育不全,僅有一個功能心室承擔體循環(huán)和肺循環(huán)泵血功能,患兒多有青紫和心力衰竭表現(xiàn)。右心室雙出口是主動脈和肺動脈均起源于右心室,常伴室間隔缺損,血流動力學紊亂程度取決于缺損位置和肺動脈狹窄情況。永存動脈干是主動脈與肺動脈未分離,單一血管干騎跨于心室之上,常伴高位室間隔缺損,早期即出現(xiàn)心力衰竭和肺動脈高壓。
其他先天性心臟異常包括相對少見的結構缺陷,可能單獨存在或與其它畸形并存。肺動脈瓣狹窄是肺動脈瓣開放受限,右心室排血阻力增加,導致右心室肥厚,輕度狹窄可無癥狀,重度狹窄可引起青紫和活動耐量下降。三尖瓣下移畸形是三尖瓣隔瓣和后瓣下移至右心室,部分右心室心房化,常伴三尖瓣關閉不全和右心功能不全,可能出現(xiàn)心律失常和青紫。冠狀動脈起源異常是一側冠狀動脈起源于肺動脈,導致心肌灌注不足,可引起心肌缺血梗死甚至猝死。
先天性心臟病的分類有助于理解病理生理變化和指導臨床管理。患者應定期接受心臟??齐S訪,通過超聲心動圖等檢查監(jiān)測病情變化。日常注意預防感染,避免劇烈運動,保持均衡飲食和充足休息。出現(xiàn)呼吸困難、青紫加重或胸痛等癥狀時須立即就醫(yī)。治療方案需根據(jù)具體類型和嚴重程度個體化制定,部分患者可能需藥物控制癥狀或手術矯正畸形。
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