先天性心臟病主要分為非紫紺型和紫紺型兩大類,具體包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位等類型。
非紫紺型先天性心臟病患者通常不會出現(xiàn)皮膚青紫癥狀,血液分流方向為左向右分流。室間隔缺損是最常見的類型,表現(xiàn)為心室間隔存在異常開口,可能導(dǎo)致肺動脈高壓和心力衰竭。房間隔缺損是心房之間存在異常通道,早期可能無癥狀,但隨著年齡增長可能出現(xiàn)心悸和活動耐力下降。動脈導(dǎo)管未閉是胎兒期動脈導(dǎo)管未能正常閉合,可能導(dǎo)致肺部充血和感染風(fēng)險增加。
紫紺型先天性心臟病患者會出現(xiàn)皮膚青紫癥狀,血液分流方向為右向左分流。法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先心病,包括室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形,患兒常有蹲踞現(xiàn)象和缺氧發(fā)作。大動脈轉(zhuǎn)位是主動脈和肺動脈位置互換,導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)分離,新生兒期即可出現(xiàn)嚴重紫紺和呼吸困難。
除上述常見類型外,先天性心臟病還包括肺動脈狹窄、主動脈縮窄、完全性肺靜脈異位引流等。肺動脈狹窄是肺動脈瓣或肺動脈發(fā)育異常導(dǎo)致血流受阻,嚴重者可出現(xiàn)右心衰竭。主動脈縮窄是主動脈局部狹窄,可能導(dǎo)致上肢高血壓和下肢低血壓。完全性肺靜脈異位引流是肺靜脈未正常連接左心房,而是匯入體靜脈系統(tǒng),需要早期手術(shù)治療。
部分先天性心臟病表現(xiàn)為多種畸形組合,如單心室、三尖瓣閉鎖等。單心室患者只有一個有功能的心室,需要分期手術(shù)重建循環(huán)。三尖瓣閉鎖是三尖瓣發(fā)育不全或缺如,導(dǎo)致右心房和右心室之間血流受阻,常合并其他心臟畸形。這些復(fù)雜畸形通常需要個體化的手術(shù)方案。
一些罕見的先天性心臟病包括左心發(fā)育不良綜合征、Ebstein畸形等。左心發(fā)育不良綜合征是左心系統(tǒng)嚴重發(fā)育不良,新生兒期即出現(xiàn)休克癥狀,需要緊急手術(shù)干預(yù)。Ebstein畸形是三尖瓣下移畸形,導(dǎo)致右心房擴大和右心室功能異常,臨床表現(xiàn)差異較大。
先天性心臟病患者應(yīng)定期進行心臟??齐S訪,監(jiān)測心功能變化。日常注意預(yù)防呼吸道感染,避免劇烈運動。紫紺型患者需保持足夠水分攝入,防止血液黏稠度增加。手術(shù)后的患者應(yīng)遵醫(yī)囑服用抗凝藥物,定期復(fù)查凝血功能。孕婦在孕期應(yīng)避免接觸致畸因素,按時進行胎兒心臟超聲檢查。
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