重癥肌無(wú)力的癥狀主要有眼瞼下垂、復(fù)視、四肢無(wú)力、咀嚼吞咽困難、呼吸困難等。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞和無(wú)力。
眼瞼下垂是重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無(wú)法正常抬起,可能伴有眼裂變小。癥狀在下午或疲勞時(shí)加重,休息后減輕。眼瞼下垂可能與乙酰膽堿受體抗體破壞神經(jīng)肌肉接頭有關(guān),影響提上瞼肌功能。患者可遵醫(yī)囑使用溴吡斯的明片改善癥狀,或通過(guò)胸腺切除術(shù)進(jìn)行根治性治療。
復(fù)視表現(xiàn)為視物重影,多由眼外肌無(wú)力導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)引起。患者可能主訴看東西時(shí)出現(xiàn)雙影,閉上一只眼睛后癥狀消失。復(fù)視常伴隨眼瞼下垂出現(xiàn),與動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)支配的肌肉疲勞有關(guān)。臨床常用新斯的明注射液進(jìn)行診斷性試驗(yàn),確診后可采用免疫球蛋白靜脈注射治療。
四肢無(wú)力表現(xiàn)為上肢抬舉困難、下肢行走易疲勞,嚴(yán)重時(shí)無(wú)法完成梳頭、爬樓梯等日?;顒?dòng)。癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn),肌肉重復(fù)收縮后無(wú)力加重。這與骨骼肌突觸后膜乙酰膽堿受體減少有關(guān)?;颊咝璞苊膺^(guò)度勞累,可遵醫(yī)囑使用他克莫司膠囊調(diào)節(jié)免疫功能,配合康復(fù)訓(xùn)練維持肌力。
咀嚼吞咽困難表現(xiàn)為進(jìn)食時(shí)間延長(zhǎng)、飲水嗆咳,嚴(yán)重時(shí)需鼻飼喂養(yǎng)。由咀嚼肌、咽喉肌疲勞導(dǎo)致,可能伴隨構(gòu)音不清。此類(lèi)癥狀增加誤吸風(fēng)險(xiǎn),需特別警惕。治療上可采用甲潑尼龍片沖擊療法,同時(shí)進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練,必要時(shí)使用營(yíng)養(yǎng)支持。
呼吸困難是重癥肌無(wú)力危象的典型表現(xiàn),因呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致通氣不足?;颊呖赡艹霈F(xiàn)胸悶、氣促、發(fā)紺等癥狀,需立即就醫(yī)。這與膈肌、肋間肌受累有關(guān),屬于急癥情況。臨床常采用血漿置換快速清除抗體,配合無(wú)創(chuàng)通氣支持,危象期避免使用鎮(zhèn)靜類(lèi)藥物。
重癥肌無(wú)力患者需保持規(guī)律作息,避免感染、勞累、情緒激動(dòng)等誘因。飲食上選擇易咀嚼吞咽的軟食,少量多餐。遵醫(yī)囑按時(shí)服藥,定期復(fù)查肌力和抗體水平。出現(xiàn)呼吸困難等危象征兆時(shí)須立即就診。適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如散步、瑜伽有助于維持肌力,但需避免過(guò)度疲勞。注意監(jiān)測(cè)藥物副作用,如激素類(lèi)藥物引起的骨質(zhì)疏松需補(bǔ)充鈣劑和維生素D。
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