重癥肌無力主要表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞、晨輕暮重等癥狀,常見癥狀有眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、肢體無力及呼吸困難。
重癥肌無力患者早期常出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂,表現(xiàn)為睜眼困難或視物時(shí)需要抬頭。癥狀在晨起時(shí)較輕,傍晚或長(zhǎng)時(shí)間用眼后加重,可能與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體受損有關(guān)。醫(yī)生可能通過新斯的明試驗(yàn)或重復(fù)神經(jīng)電刺激確診,治療常用溴吡斯的明片、他克莫司膠囊等藥物。
部分患者因眼外肌無力導(dǎo)致雙眼視物重影,尤其在長(zhǎng)時(shí)間閱讀或注視后明顯。癥狀可能伴隨眼球運(yùn)動(dòng)受限,需與腦神經(jīng)病變鑒別。臨床常用甲潑尼龍片、硫唑嘌呤片等免疫抑制劑控制病情,嚴(yán)重時(shí)需聯(lián)合血漿置換。
延髓肌受累時(shí)可出現(xiàn)咀嚼無力、飲水嗆咳及吞咽費(fèi)力,進(jìn)食固體食物時(shí)癥狀更顯著。此類患者需警惕誤吸風(fēng)險(xiǎn),建議調(diào)整食物質(zhì)地為糊狀,必要時(shí)采用鼻飼營(yíng)養(yǎng)支持。治療上可能使用免疫球蛋白靜脈注射或胸腺切除術(shù)。
近端肌群如肩部、髖部肌肉易疲勞,表現(xiàn)為梳頭困難、上下樓梯費(fèi)力,休息后可暫時(shí)緩解。肌電圖檢查可見低頻重復(fù)電刺激波幅遞減,需與多發(fā)性肌炎等疾病區(qū)分。治療方案包括醋酸潑尼松片、嗎替麥考酚酯分散片等。
呼吸肌受累是危象先兆,患者可能出現(xiàn)氣促、咳嗽無力甚至窒息,需立即就醫(yī)。重癥肌無力危象分為肌無力型與膽堿能型,前者需增加溴吡斯的明劑量,后者需停用膽堿酯酶抑制劑并氣管插管。
重癥肌無力患者應(yīng)避免過度勞累、感染及情緒波動(dòng),規(guī)律服藥并定期復(fù)查抗體水平。飲食上選擇易咀嚼吞咽的軟食,分次少量進(jìn)食,保證充足蛋白質(zhì)攝入。適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如散步,避免劇烈活動(dòng)誘發(fā)肌無力危象。出現(xiàn)癥狀加重或發(fā)熱時(shí)應(yīng)及時(shí)聯(lián)系主治醫(yī)生調(diào)整治療方案。
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