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先心病肺動脈高壓重度怎么治

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先天性心臟病合并重度肺動脈高壓需通過藥物聯(lián)合手術(shù)綜合治療。主要干預方式有靶向藥物控制、介入封堵術(shù)、心肺聯(lián)合移植等,需根據(jù)具體病情制定個體化方案。

靶向藥物是基礎治療手段,常用內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如他達拉非片等改善肺血管重構(gòu)。對于存在左向右分流的先心病患者,在肺動脈壓力可控前提下,介入封堵術(shù)可阻斷異常分流。房間隔造口術(shù)適用于嚴重右心衰竭患者,通過人為建立心房分流減輕右心負荷。終末期患者需評估心肺聯(lián)合移植指征,但需嚴格篩選適應癥。所有治療均需在專業(yè)心臟中心多學科協(xié)作下完成,定期監(jiān)測心功能、六分鐘步行距離及血液動力學指標。

患者應保持低鹽飲食,每日鈉攝入控制在2000毫克以內(nèi),避免劇烈運動但需進行適度有氧訓練。注意預防呼吸道感染,接種肺炎球菌及流感疫苗。嚴格遵醫(yī)囑用藥,禁止擅自調(diào)整劑量,每月復查血常規(guī)、肝腎功能。出現(xiàn)咯血、暈厥或下肢水腫加重需立即就醫(yī)。建議家屬學習急救技能,家中備置便攜式氧氣設備,保持居住環(huán)境通風干燥。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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