肺動脈高壓重度是指肺動脈壓力異常升高達到嚴重程度,靜息狀態(tài)下平均肺動脈壓超過40毫米汞柱。重度肺動脈高壓可能由特發(fā)性肺動脈高壓、先天性心臟病、結(jié)締組織病、慢性血栓栓塞等因素引起,通常表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥等癥狀。
肺動脈高壓重度屬于肺血管疾病進展的嚴重階段,其病理機制涉及肺血管重構(gòu)、血管收縮功能異常及右心負荷增加。患者靜息時右心導管測得的平均肺動脈壓超過40毫米汞柱,或超聲心動圖估測肺動脈收縮壓超過70毫米汞柱。疾病進展可導致右心室肥厚擴張,最終引發(fā)右心衰竭。常見病因包括特發(fā)性肺動脈高壓、先天性心臟病左向右分流、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓等。臨床癥狀隨病情加重而明顯,早期可能僅表現(xiàn)為活動后氣促,后期可出現(xiàn)靜息呼吸困難、下肢水腫、頸靜脈怒張等右心衰竭體征。診斷需結(jié)合心電圖、胸部X線、超聲心動圖、右心導管檢查及血液標志物檢測。
肺動脈高壓重度患者需嚴格遵醫(yī)囑使用靶向藥物如波生坦片、安立生坦片、西地那非片等,并定期監(jiān)測心功能。日常應避免劇烈運動、高海拔環(huán)境及妊娠,保持低鹽飲食,控制每日液體攝入量。出現(xiàn)咯血、意識模糊等危急癥狀時需立即就醫(yī)。建議每3-6個月復查超聲心動圖評估病情進展,接種流感疫苗和肺炎疫苗預防呼吸道感染。家屬需學習識別急性右心衰竭的征兆,如突發(fā)呼吸困難加重、四肢濕冷等,并掌握家庭氧療設(shè)備的規(guī)范使用。
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