肺動脈閉鎖可能由肺動脈瓣發(fā)育異常、右心室發(fā)育不良、染色體異常、母體感染、宮內(nèi)缺氧等原因引起,肺動脈閉鎖可通過藥物維持、心導(dǎo)管介入、外科手術(shù)、心臟移植、長期隨訪等方式治療。
胚胎期肺動脈瓣發(fā)育障礙導(dǎo)致瓣膜完全閉鎖,可能與胎心血流動力學(xué)改變有關(guān),通常表現(xiàn)為出生后紫紺、呼吸困難。需通過前列腺素E1注射液維持動脈導(dǎo)管開放,使用地高辛口服溶液改善心功能,必要時行經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)。
右心室心肌未正常生長導(dǎo)致泵血功能缺失,常合并三尖瓣閉鎖,表現(xiàn)為肝腫大、四肢水腫。需用呋塞米片減輕液體潴留,注射用多巴胺維持血壓,嚴(yán)重時需實施雙向格林分流術(shù)。
22q11微缺失綜合征等遺傳缺陷可影響圓錐動脈干發(fā)育,多伴有胸腺缺如和低鈣血癥。需定期監(jiān)測血鈣水平,補充碳酸鈣D3顆粒,使用重組人生長激素注射液改善發(fā)育遲緩。
妊娠早期風(fēng)疹病毒感染可能干擾胎兒心臟分隔過程,常合并白內(nèi)障和耳聾。新生兒期需使用注射用青霉素鈉預(yù)防感染,配合吸氧治療,后期可能需行體肺分流術(shù)。
胎盤功能不全導(dǎo)致心肌細(xì)胞缺氧性損傷,多伴隨胎兒生長受限。出生后需持續(xù)監(jiān)測血氧飽和度,使用注射用前列地爾改善肺循環(huán),必要時實施中央分流術(shù)建立肺血流。
肺動脈閉鎖患兒需嚴(yán)格限制液體攝入量,每日監(jiān)測體重變化。家長應(yīng)學(xué)會識別呼吸急促、拒食等心力衰竭征兆,定期進(jìn)行心臟超聲復(fù)查。喂養(yǎng)時選擇高熱量配方奶少量多次喂食,避免嗆咳。術(shù)后康復(fù)階段需預(yù)防呼吸道感染,接種疫苗前需咨詢心外科醫(yī)生。保持居住環(huán)境溫濕度適宜,劇烈哭鬧時及時安撫以減少氧耗。
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