硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀和肺部病變等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可分為局限性和系統(tǒng)性?xún)煞N類(lèi)型。
皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀,早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚腫脹發(fā)亮,逐漸發(fā)展為皮膚增厚變硬。皮膚病變通常從肢端開(kāi)始向心性發(fā)展,嚴(yán)重時(shí)可累及全身。皮膚硬化會(huì)導(dǎo)致面部表情減少、張口受限、手指屈曲畸形等功能障礙。
雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為手指或腳趾遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)蒼白-青紫-潮紅的三相顏色變化,伴有麻木、刺痛感。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致。雷諾現(xiàn)象可能是硬皮病的首發(fā)癥狀,在疾病早期即可出現(xiàn)。
關(guān)節(jié)疼痛和晨僵是硬皮病常見(jiàn)癥狀,多累及手指、腕、膝等關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀可能由滑膜炎、肌腱炎或皮膚硬化牽拉所致。長(zhǎng)期關(guān)節(jié)活動(dòng)受限可導(dǎo)致肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮,影響日?;顒?dòng)能力。
消化道癥狀包括反酸、吞咽困難、早飽感、腹脹等。食管受累最常見(jiàn),表現(xiàn)為食管蠕動(dòng)減弱和括約肌功能異常。腸道受累可導(dǎo)致吸收不良、便秘或腹瀉。嚴(yán)重者可出現(xiàn)假性腸梗阻等并發(fā)癥。
肺部病變是系統(tǒng)性硬皮病最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓。患者可出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難、干咳等癥狀。肺部病變是硬皮病患者死亡的主要原因,需要定期監(jiān)測(cè)肺功能。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖,避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象。保持皮膚清潔,使用溫和的護(hù)膚品防止皮膚干燥。飲食上選擇易消化食物,少食多餐,避免辛辣刺激性食物。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)鍛煉,防止關(guān)節(jié)攣縮。定期隨訪檢查心肺功能,及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理內(nèi)臟器官受累。戒煙限酒,保持良好的生活習(xí)慣有助于控制病情進(jìn)展。
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