硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、內(nèi)臟器官受累等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型。
皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀,早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮,逐漸出現(xiàn)皮膚增厚變硬。皮膚硬化可導(dǎo)致面部表情減少、張口受限等癥狀。局限性硬皮病主要累及皮膚,系統(tǒng)性硬皮病則可能伴隨內(nèi)臟器官受累。
雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為遇冷或情緒激動時(shí)手指或腳趾出現(xiàn)蒼白-青紫-潮紅的三相顏色變化,可能伴有麻木、刺痛感。這種現(xiàn)象是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致,在硬皮病患者中發(fā)生率較高,可能是疾病的首發(fā)癥狀。
硬皮病患者常出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和晨僵,這些癥狀可能與滑膜炎或肌腱炎有關(guān)。關(guān)節(jié)癥狀多見于手指、腕關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié),嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動受限和畸形。
系統(tǒng)性硬皮病可累及多個內(nèi)臟器官。肺部受累可能出現(xiàn)間質(zhì)性肺病和肺動脈高壓,表現(xiàn)為干咳、活動后氣促;消化道受累可導(dǎo)致食管運(yùn)動功能障礙,出現(xiàn)吞咽困難、反酸等癥狀;心臟受累可能出現(xiàn)心律失常、心功能不全。
硬皮病患者可能出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚鈣質(zhì)沉積、肌肉無力等癥狀。部分患者伴有干燥綜合征的表現(xiàn),如眼干、口干。系統(tǒng)性硬皮病患者還可能出現(xiàn)全身癥狀如乏力、低熱、體重下降等。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖,避免寒冷刺激,戒煙限酒,保持適度運(yùn)動。飲食上應(yīng)保證營養(yǎng)均衡,多攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物。定期隨訪檢查內(nèi)臟器官功能,遵醫(yī)囑使用改善微循環(huán)、抗纖維化等藥物。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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