皮肌炎的嚴(yán)重癥狀主要有皮膚紅斑、肌肉無力、吞咽困難、間質(zhì)性肺病和心臟受累。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,嚴(yán)重時(shí)可累及多個(gè)器官系統(tǒng)。
皮肌炎患者常出現(xiàn)特征性皮膚紅斑,多分布于面部、頸部、前胸和四肢伸側(cè)。典型表現(xiàn)為紫紅色斑疹或斑塊,可伴有水腫和瘙癢。部分患者可能出現(xiàn)皮膚潰瘍或鈣質(zhì)沉積。皮膚紅斑可能與免疫系統(tǒng)異常激活有關(guān),通常表現(xiàn)為對(duì)稱性分布。治療上可遵醫(yī)囑使用他克莫司軟膏、氫化可的松乳膏等外用藥物,嚴(yán)重者需口服甲氨蝶呤片。
肌肉無力是皮肌炎的核心癥狀,主要表現(xiàn)為近端肌群對(duì)稱性無力?;颊呖赡艹霈F(xiàn)抬臂困難、爬樓梯費(fèi)力、蹲起困難等癥狀。肌肉無力可能與肌纖維炎癥和壞死有關(guān),通常伴有肌酶升高。肌電圖檢查可顯示肌源性損害。治療上可遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片等糖皮質(zhì)激素,必要時(shí)聯(lián)合硫唑嘌呤片。
吞咽困難是皮肌炎的嚴(yán)重表現(xiàn)之一,主要由咽喉部肌肉和食管肌肉受累導(dǎo)致。患者可能出現(xiàn)飲水嗆咳、進(jìn)食緩慢、食物反流等癥狀。吞咽困難可能與肌肉炎癥導(dǎo)致肌力下降有關(guān),嚴(yán)重時(shí)可引起吸入性肺炎。吞咽造影檢查有助于評(píng)估吞咽功能。治療上需積極控制原發(fā)病,可進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練,必要時(shí)使用鼻飼管或胃造瘺。
間質(zhì)性肺病是皮肌炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,主要表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短和低氧血癥。間質(zhì)性肺病可能與自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化有關(guān),高分辨率CT可顯示特征性改變。肺功能檢查常見限制性通氣功能障礙。治療上可遵醫(yī)囑使用環(huán)磷酰胺注射液、嗎替麥考酚酯膠囊等免疫抑制劑,嚴(yán)重者需氧療或機(jī)械通氣。
心臟受累是皮肌炎的危重表現(xiàn),可表現(xiàn)為心律失常、心力衰竭或心包炎。心臟受累可能與心肌炎癥或冠狀動(dòng)脈血管炎有關(guān),心電圖和心臟超聲檢查有助于診斷?;颊呖赡艹霈F(xiàn)心悸、胸悶、下肢水腫等癥狀。治療上需積極控制原發(fā)病,可遵醫(yī)囑使用美托洛爾緩釋片、呋塞米片等藥物,嚴(yán)重者需心臟??浦委?。
皮肌炎患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免日曬和感染。飲食上建議高蛋白、高維生素飲食,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、雞蛋等。避免劇烈運(yùn)動(dòng)但需保持適度活動(dòng)以防止肌肉萎縮。定期復(fù)查肌酶、肺功能和心電圖等指標(biāo)。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整治療方案。皮肌炎的治療需要長期堅(jiān)持,患者應(yīng)保持良好心態(tài),積極配合醫(yī)生治療。
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