肺纖維化晚期癥狀主要表現(xiàn)為呼吸困難加重、持續(xù)性干咳、發(fā)紺、杵狀指及心肺功能衰竭。肺纖維化是肺部組織異常增生導(dǎo)致結(jié)構(gòu)破壞的慢性疾病,晚期患者因肺功能嚴(yán)重受損,常出現(xiàn)多系統(tǒng)并發(fā)癥。
晚期患者靜息狀態(tài)下即可出現(xiàn)明顯呼吸困難,活動(dòng)后顯著加劇,與肺順應(yīng)性下降及彌散功能障礙有關(guān)?;颊叱P栝L(zhǎng)期吸氧維持,夜間可能出現(xiàn)端坐呼吸。肺功能檢查顯示用力肺活量和一氧化碳彌散量顯著降低。
頑固性無(wú)痰干咳是典型表現(xiàn),因肺間質(zhì)纖維化刺激咳嗽感受器所致??人远嘣谝归g或平臥時(shí)加重,常規(guī)鎮(zhèn)咳藥物效果有限。部分患者可能因長(zhǎng)期咳嗽導(dǎo)致肋間肌疲勞或肋骨骨折。
動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)低于60mmHg時(shí)出現(xiàn)口唇及甲床青紫,反映嚴(yán)重低氧血癥。血?dú)夥治龀o@示I型呼吸衰竭特征,患者可能伴隨頭痛、嗜睡等缺氧癥狀。長(zhǎng)期缺氧可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺源性心臟病。
指端軟組織增生膨大呈鼓槌狀,與慢性缺氧導(dǎo)致的血管增生有關(guān)。通常發(fā)展緩慢,可見(jiàn)指甲與甲床角度超過(guò)180度,按壓指根有海綿感。該體征多提示疾病已進(jìn)展至不可逆階段。
終末期可出現(xiàn)右心衰竭表現(xiàn)如頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性、下肢水腫等。心電圖可能顯示右心室肥厚,超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)肺動(dòng)脈壓力顯著增高。部分患者會(huì)合并肺部感染加速病情惡化。
晚期肺纖維化患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行氧療和藥物治療,可使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩纖維化進(jìn)展。日常應(yīng)保持環(huán)境空氣清新,避免感染誘發(fā)因素,采用高蛋白高熱量飲食維持營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。建議定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度,出現(xiàn)意識(shí)改變或咯血等急癥需立即就醫(yī)。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)基本護(hù)理技能,幫助患者保持半臥位緩解呼吸困難,必要時(shí)考慮臨終關(guān)懷措施。
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