局灶增生性IgA腎病是一種以腎小球系膜區IgA沉積為主的慢性腎小球疾病,主要表現為血尿、蛋白尿,部分患者可進(jìn)展至腎功能不全。該病可能與黏膜免疫異常、遺傳易感性、感染等因素有關(guān),需通過(guò)腎活檢確診。
局灶增生性IgA腎病與呼吸道或消化道黏膜免疫異常相關(guān)。反復感染可能刺激IgA1分子糖基化異常,形成免疫復合物沉積于腎小球系膜區?;颊叱1憩F為感染后突發(fā)肉眼血尿,可遵醫囑使用纈沙坦膠囊、黃葵膠囊、百令膠囊等藥物控制蛋白尿,同時(shí)需監測血壓和腎功能。
部分患者存在HLA-DRB1等基因多態(tài)性,家族聚集現象提示遺傳因素參與發(fā)病。這類(lèi)患者更易出現持續性鏡下血尿,建議親屬定期進(jìn)行尿常規篩查。治療可選用魚(yú)油軟膠囊輔助調節免疫,聯(lián)合厄貝沙坦片減輕腎小球內壓。
鏈球菌或病毒等感染可觸發(fā)疾病活動(dòng),兒童患者多見(jiàn)急性發(fā)作性血尿伴咽痛。需及時(shí)控制感染灶,必要時(shí)使用阿莫西林克拉維酸鉀片抗感染。感染控制后血尿多逐漸緩解,但需警惕復發(fā)風(fēng)險。
約三分之一患者合并高血壓,會(huì )加速腎功能惡化。首選血管緊張素轉換酶抑制劑如貝那普利片,或血管緊張素受體拮抗劑如氯沙坦鉀片,既可降壓又能減少蛋白尿。需定期監測血壓控制在130/80mmHg以下。
Lee分級III級及以上患者可能出現腎小球硬化,表現為持續性蛋白尿和血肌酐升高。除上述藥物外,重癥患者需考慮糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,或聯(lián)合免疫抑制劑嗎替麥考酚酯膠囊。終末期需腎臟替代治療。
患者應保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入不超過(guò)5克,蛋白質(zhì)以雞蛋、魚(yú)肉等優(yōu)質(zhì)蛋白為主。避免劇烈運動(dòng)和過(guò)度勞累,每3-6個(gè)月復查尿常規、腎功能和血壓。出現水腫、尿量減少或血壓波動(dòng)時(shí)需及時(shí)就診,不可自行調整藥物劑量。冬季注意預防呼吸道感染,必要時(shí)可接種流感疫苗。
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