肉芽腫性血管炎是一種以血管壁炎癥和肉芽腫形成為特征的自身免疫性疾病,主要累及小至中等血管,可能引發(fā)多器官損傷。
肉芽腫性血管炎的典型病理表現(xiàn)為血管壁中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、壞死及肉芽腫反應(yīng),常見受累部位包括上呼吸道、肺臟及腎臟。早期癥狀可能表現(xiàn)為鼻竇炎、鼻中隔穿孔或聽力下降,隨著疾病進(jìn)展可出現(xiàn)咳嗽、咯血、蛋白尿等。部分患者伴隨發(fā)熱、乏力等全身癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體陽(yáng)性,影像學(xué)可能顯示肺部結(jié)節(jié)或空洞。未經(jīng)及時(shí)治療可能導(dǎo)致腎功能衰竭、肺出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。
確診肉芽腫性血管炎需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理活檢結(jié)果。治療通常采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗?;颊邞?yīng)定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、腎功能及ANCA滴度,避免感染并保持適度運(yùn)動(dòng)。飲食上需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,限制高鹽食物,戒煙并減少接觸化學(xué)刺激物。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)須及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。
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