脊髓空洞癥的病理變化主要表現(xiàn)為脊髓內(nèi)異??斩葱纬杉爸車窠?jīng)組織退行性改變,可能與先天發(fā)育異常、外傷、腫瘤壓迫等因素有關(guān)。
脊髓空洞癥的核心病理特征是脊髓中央管擴(kuò)張或旁中央?yún)^(qū)域出現(xiàn)充滿液體的異??涨???斩炊嗥鹗加陬i髓或上胸髓,可向上下延伸。早期空洞壁由膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成,后期伴隨星形膠質(zhì)細(xì)胞增生和纖維化??斩粗車窠?jīng)組織出現(xiàn)軸突變性、髓鞘脫失及神經(jīng)元凋亡,導(dǎo)致傳導(dǎo)功能障礙。部分病例合并Chiari畸形、脊柱裂等先天發(fā)育異常。繼發(fā)性空洞常見于脊髓外傷后局部缺血軟化,或腫瘤壓迫導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙。
進(jìn)展期空洞可壓迫脊髓前角細(xì)胞引發(fā)肌萎縮,累及脊髓丘腦束導(dǎo)致痛溫覺分離性障礙。終末期病變可波及延髓形成延髓空洞癥,出現(xiàn)吞咽困難、舌肌萎縮等腦干癥狀。病理檢查可見空洞橫跨多個(gè)脊髓節(jié)段,與正常組織分界不清,周圍膠質(zhì)瘢痕形成。
脊髓空洞癥患者需定期進(jìn)行神經(jīng)功能評估與影像學(xué)復(fù)查,避免頸部劇烈運(yùn)動(dòng)或外傷。飲食應(yīng)保證充足維生素B族和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如瘦肉、雞蛋、全谷物等,有助于神經(jīng)修復(fù)??蛇M(jìn)行低強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練維持肌肉功能,但需在專業(yè)指導(dǎo)下進(jìn)行。出現(xiàn)新發(fā)肢體無力、感覺異常加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),必要時(shí)通過手術(shù)解除壓迫或分流空洞內(nèi)液體。長期隨訪中需關(guān)注呼吸功能與吞咽狀態(tài)變化。
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