繼發(fā)性膽汁性肝硬化通常無(wú)法完全治愈,但可通過(guò)規(guī)范治療控制病情進(jìn)展。治療目標(biāo)主要為緩解癥狀、延緩肝纖維化、改善生活質(zhì)量。
繼發(fā)性膽汁性肝硬化是由膽汁淤積長(zhǎng)期刺激導(dǎo)致的肝纖維化及結(jié)構(gòu)破壞。早期通過(guò)解除膽道梗阻如膽管結(jié)石取出術(shù)、膽管支架置入、使用熊去氧膽酸膠囊促進(jìn)膽汁排泄,可顯著改善肝功能指標(biāo)。中晚期需聯(lián)合奧貝膽酸片抑制膽汁酸毒性,必要時(shí)行肝移植手術(shù)。疾病進(jìn)展程度與基礎(chǔ)病因密切相關(guān),膽管炎反復(fù)發(fā)作或先天性膽道閉鎖患者預(yù)后較差。
部分患者在原發(fā)疾病解除后如腫瘤切除、自身免疫性膽管炎控制,肝臟損傷可能停止進(jìn)展。但已形成的纖維化組織不可逆,需長(zhǎng)期服用復(fù)方甘草酸苷片等抗纖維化藥物。合并門靜脈高壓者需定期內(nèi)鏡篩查食管胃底靜脈曲張,預(yù)防出血。
患者應(yīng)嚴(yán)格低脂飲食,每日脂肪攝入控制在40克以下,優(yōu)先選擇中鏈脂肪酸食用油。適量補(bǔ)充維生素A、D、E、K等脂溶性維生素,定期監(jiān)測(cè)骨密度。避免飲酒、使用肝毒性藥物,保持規(guī)律作息。每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能、超聲彈性成像,出現(xiàn)皮膚瘙癢加重或腹水需及時(shí)就醫(yī)。建議加入患者互助組織進(jìn)行心理疏導(dǎo),家屬需協(xié)助記錄每日癥狀變化。
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