膽汁性肝硬化是一種由膽汁淤積導(dǎo)致肝細(xì)胞損傷和纖維化的慢性肝病，主要分為原發(fā)性膽汁性膽管炎和繼發(fā)性膽汁性肝硬化兩類。膽汁性肝硬化可能與自身免疫異常、膽管阻塞、遺傳因素、感染、藥物損傷等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸、乏力、肝區(qū)不適等癥狀。可通過肝功能檢查、影像學(xué)檢查、肝活檢等方式確診。
1、自身免疫異常
原發(fā)性膽汁性膽管炎多與自身免疫系統(tǒng)攻擊肝內(nèi)小膽管有關(guān)，患者血液中常檢測到抗線粒體抗體。疾病早期可能無明顯癥狀，隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)皮膚瘙癢、眼干口干等表現(xiàn)。治療需遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物調(diào)節(jié)膽汁代謝，嚴(yán)重時需聯(lián)合布地奈德腸溶膠囊抑制免疫反應(yīng)。
2、膽管阻塞
膽結(jié)石、腫瘤或術(shù)后膽管狹窄等導(dǎo)致膽汁排出受阻，長期淤積可引發(fā)繼發(fā)性膽汁性肝硬化?；颊呖赡艹霈F(xiàn)陶土樣便、尿色加深及反復(fù)膽管感染。治療需解除梗阻原因，如內(nèi)鏡取石、膽管支架置入，配合腺苷蛋氨酸腸溶片促進(jìn)膽汁排泄。
3、遺傳因素
部分患者存在ABCb4基因突變，導(dǎo)致膽汁酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白功能缺陷，兒童期即可發(fā)病。表現(xiàn)為頑固性瘙癢、生長發(fā)育遲緩，需早期使用脂溶性維生素AD軟膠囊補(bǔ)充營養(yǎng)，必要時行肝移植。
4、慢性感染
巨細(xì)胞病毒、乙肝病毒等感染可能損傷膽管上皮細(xì)胞，誘發(fā)炎癥性膽管狹窄?；颊叱尾”憩F(xiàn)外，還伴有低熱、食欲下降。治療需針對病原體使用更昔洛韋膠囊或恩替卡韋分散片，同時保護(hù)肝功能。
5、藥物損傷
長期使用氯丙嗪片、雌激素類藥物可能干擾膽汁分泌，引發(fā)藥物性膽汁淤積。停藥后多數(shù)可緩解，嚴(yán)重時需使用多烯磷脂酰膽堿膠囊修復(fù)肝細(xì)胞膜。
膽汁性肝硬化患者日常需嚴(yán)格低脂飲食，避免動物內(nèi)臟、油炸食品，適量補(bǔ)充燕麥、西藍(lán)花等富含膳食纖維的食物。注意監(jiān)測皮膚鞏膜黃染程度，定期復(fù)查肝功能與肝臟彈性檢測。避免自行服用中草藥或保健品，所有藥物使用前需咨詢肝病科醫(yī)生。保持規(guī)律作息與適度運(yùn)動，如出現(xiàn)腹水、嘔血等表現(xiàn)應(yīng)立即就醫(yī)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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