膽汁性肝硬化通常無法根治,但可通過規(guī)范治療延緩病情進展。膽汁性肝硬化主要與原發(fā)性膽汁性膽管炎、原發(fā)性硬化性膽管炎等疾病相關,需長期藥物控制及生活方式干預。
膽汁性肝硬化屬于慢性進行性肝病,其病理特征為膽管損傷導致膽汁淤積,進而引發(fā)肝纖維化及結節(jié)再生。目前醫(yī)學手段無法逆轉已形成的肝硬化結構,治療核心在于控制原發(fā)病、緩解癥狀并預防并發(fā)癥。對于原發(fā)性膽汁性膽管炎患者,熊去氧膽酸膠囊可改善膽汁排泄,奧貝膽酸片能調節(jié)膽汁酸代謝;原發(fā)性硬化性膽管炎患者可能需要聯用免疫抑制劑如硫唑嘌呤片。若合并門靜脈高壓或肝功能衰竭,肝移植是終末期患者的有效選擇。
極少數早期病例在膽管梗阻解除后可能出現肝纖維化部分逆轉,如膽總管結石導致的繼發(fā)性膽汁性肝硬化,經內鏡取石術后肝功能可顯著改善。但此類情況需滿足膽管通暢性完全恢復、肝纖維化未達晚期等嚴格條件,且仍需持續(xù)監(jiān)測肝功能。
膽汁性肝硬化患者需嚴格戒酒并避免肝毒性藥物,每日保證30-50克優(yōu)質蛋白攝入以防肌肉萎縮,優(yōu)先選擇魚類及豆制品。建議每周進行3-5次低強度有氧運動如步行或游泳,每次不超過30分鐘。定期監(jiān)測血清堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶等膽汁淤積指標,每6-12個月通過肝臟彈性成像評估纖維化程度。出現皮膚瘙癢時可使用考來烯胺散結合紫外線照射治療,脂肪瀉患者需補充維生素AD軟膠囊及維生素K1注射液。建議加入患者互助組織進行心理疏導,家屬應學習肝性腦病早期識別方法如數字連接測試。
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