單純性腎病是指以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫為主要表現(xiàn),但無高血壓、血尿及腎功能損害的腎小球疾病,屬于原發(fā)性腎病綜合征的常見類型。
單純性腎病多與免疫異常相關(guān),T細(xì)胞功能紊亂導(dǎo)致腎小球濾過膜電荷屏障受損,血漿中大量白蛋白從尿液中丟失。部分患者存在遺傳易感性,如NPHS2基因突變可能與兒童發(fā)病相關(guān)。
主要表現(xiàn)為突發(fā)性眼瞼及雙下肢凹陷性水腫,嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹水或胸腔積液。尿液可見大量泡沫且久置不散,24小時尿蛋白定量超過3.5克,血清白蛋白常低于30克/升。
需滿足腎病綜合征四大特征:大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫,同時排除血尿、高血壓及腎功能異常。腎活檢病理多顯示微小病變型或輕度系膜增生性改變。
首選糖皮質(zhì)激素如潑尼松片,90%兒童患者治療4周內(nèi)可緩解。反復(fù)發(fā)作病例可聯(lián)合免疫抑制劑如他克莫司膠囊。嚴(yán)重水腫需限制鈉鹽并配合呋塞米片利尿。
兒童預(yù)后較好,成人易復(fù)發(fā)。需定期監(jiān)測尿蛋白/肌酐比值,預(yù)防感染誘發(fā)復(fù)發(fā)。長期蛋白尿者需補充維生素D鈣片防止骨質(zhì)疏松。
患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3克以內(nèi),優(yōu)先選擇魚肉、雞蛋白等易吸收蛋白。避免劇烈運動加重水腫,注意皮膚清潔防止壓瘡。接種肺炎球菌疫苗等可降低感染風(fēng)險,天氣變化時需加強保暖。若出現(xiàn)尿量驟減或呼吸困難等表現(xiàn)應(yīng)立即就醫(yī)。
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