腎病綜合征診斷分類主要包括微小病變型腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜增生性腎小球腎炎及膜增生性腎小球腎炎等類型。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及腎活檢病理結(jié)果綜合判斷。
微小病變型腎病多見(jiàn)于兒童,臨床表現(xiàn)為突發(fā)大量蛋白尿和低蛋白血癥,通常無(wú)血尿及高血壓。病理特征為光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)正常,電鏡下可見(jiàn)足細(xì)胞足突廣泛融合。該類型對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感,常用藥物包括潑尼松片、甲潑尼龍片等,多數(shù)患者預(yù)后良好。
局灶節(jié)段性腎小球硬化可原發(fā)或繼發(fā)于其他腎臟疾病,病理表現(xiàn)為部分腎小球節(jié)段性硬化。臨床除腎病綜合征表現(xiàn)外,常伴血尿和腎功能減退。治療需根據(jù)病理分級(jí)選擇糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑,如環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊等,部分患者可能進(jìn)展至終末期腎病。
膜性腎病是中老年原發(fā)性腎病綜合征常見(jiàn)類型,特征為腎小球基底膜彌漫性增厚伴上皮下免疫復(fù)合物沉積。約30%患者可能自發(fā)緩解,活動(dòng)期需采用環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療。需注意排查腫瘤、感染等繼發(fā)因素。
系膜增生性腎小球腎炎病理表現(xiàn)為系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多,根據(jù)免疫熒光分為IgA腎病和非IgA型。臨床除蛋白尿外常見(jiàn)血尿,部分患者伴高血壓。輕癥可選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如貝那普利片,重癥需聯(lián)合免疫抑制治療。
膜增生性腎小球腎炎又稱系膜毛細(xì)血管性腎炎,病理特征為系膜插入和雙軌征形成。臨床多表現(xiàn)為腎病綜合征伴持續(xù)性低補(bǔ)體血癥,??焖龠M(jìn)展至腎功能衰竭。治療困難,可嘗試?yán)孜魡慰棺⑸湟郝?lián)合血漿置換,多數(shù)患者最終需腎臟替代治療。
腎病綜合征患者日常需限制鈉鹽攝入,每日控制在3克以內(nèi),適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如雞蛋清、魚(yú)肉等。避免劇烈運(yùn)動(dòng)及感染,定期監(jiān)測(cè)尿蛋白、腎功能等指標(biāo)。所有藥物使用均需嚴(yán)格遵醫(yī)囑,不可自行調(diào)整劑量或停藥。出現(xiàn)水腫加重、尿量減少等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診。
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