紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,可能累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)等多個器官,典型表現(xiàn)包括蝶形紅斑、光敏感、關(guān)節(jié)腫痛、蛋白尿等。病情輕重差異較大,輕者僅皮膚受累,重者可出現(xiàn)多器官功能衰竭。
蝶形紅斑是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征性表現(xiàn),多分布于鼻梁和雙顴部。光敏感表現(xiàn)為日曬后皮疹加重,部分患者可出現(xiàn)盤狀紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)等。皮膚損害通常需避光并使用羥氯喹片、他克莫司軟膏等免疫調(diào)節(jié)藥物,嚴(yán)重者需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片。
超過90%患者會出現(xiàn)對稱性關(guān)節(jié)腫痛,常見于手指、腕部等小關(guān)節(jié),晨僵持續(xù)時間多小于1小時。肌肉疼痛可能與肌炎相關(guān),需與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別。非甾體抗炎藥如塞來昔布膠囊可緩解癥狀,但需警惕胃腸道副作用。
狼瘡性腎炎是常見嚴(yán)重并發(fā)癥,表現(xiàn)為蛋白尿、血尿或腎功能異常。病理分型從I型到VI型,其中IV型增殖性腎炎預(yù)后較差。治療需根據(jù)分型選擇環(huán)磷酰胺注射液、嗎替麥考酚酯膠囊等免疫抑制劑,必要時需行腎臟替代治療。
患者可能出現(xiàn)溶血性貧血、白細(xì)胞減少或血小板減少,抗磷脂抗體綜合征可導(dǎo)致血栓形成。輕度血細(xì)胞減少可觀察,重度貧血需輸注紅細(xì)胞懸液,血栓高風(fēng)險(xiǎn)者需長期服用華法林鈉片抗凝。
神經(jīng)精神性狼瘡可表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神病樣癥狀或周圍神經(jīng)病變,與抗神經(jīng)元抗體相關(guān)。診斷需排除感染、代謝異常等因素,治療需大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊聯(lián)合免疫球蛋白注射液。
紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格防曬,避免感染誘因,規(guī)律隨訪抗核抗體、補(bǔ)體等指標(biāo)。妊娠可能加重病情,孕前需評估疾病活動度。長期服用激素者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D3預(yù)防骨質(zhì)疏松,出現(xiàn)發(fā)熱、新發(fā)皮疹等癥狀需及時復(fù)診調(diào)整治療方案。保持良好作息和適度運(yùn)動有助于改善預(yù)后。
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