雷諾氏病主要表現(xiàn)為手指或足趾遇冷或情緒緊張時(shí)出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺、潮紅的三相顏色變化,可能伴有麻木、刺痛等癥狀。該病可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類,主要與血管痙攣、結(jié)締組織病、動(dòng)脈硬化等因素有關(guān)。
手指或足趾末端突發(fā)蒼白,通常由寒冷或情緒刺激誘發(fā)。局部小動(dòng)脈痙攣導(dǎo)致血流中斷,皮膚呈現(xiàn)蠟白色,持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘?;颊呖赡芨杏X局部發(fā)涼、僵硬,嚴(yán)重時(shí)影響抓握能力。原發(fā)性雷諾氏病多無明確病因,繼發(fā)性可能與系統(tǒng)性硬化癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病相關(guān)。
蒼白期后進(jìn)入發(fā)紺期,因缺氧導(dǎo)致毛細(xì)血管內(nèi)還原血紅蛋白增多,皮膚呈現(xiàn)青紫色。此時(shí)血管仍處于痙攣狀態(tài),組織代謝產(chǎn)物堆積可能引發(fā)刺痛或燒灼感。部分患者伴有甲床毛細(xì)血管擴(kuò)張,可通過甲襞微循環(huán)檢查輔助診斷。
血管痙攣解除后反應(yīng)性充血,皮膚轉(zhuǎn)為鮮紅色并伴隨搏動(dòng)性疼痛。此階段血流恢復(fù)但可能出現(xiàn)過灌注現(xiàn)象,局部皮溫升高,持續(xù)半小時(shí)至數(shù)小時(shí)。長期反復(fù)發(fā)作可能導(dǎo)致指端皮膚增厚、潰瘍等營養(yǎng)障礙性改變。
約半數(shù)患者出現(xiàn)麻木、針刺感或蟻?zhàn)吒?,與局部神經(jīng)缺血有關(guān)。癥狀多局限于發(fā)作部位,嚴(yán)重時(shí)向上蔓延至手掌或足背。繼發(fā)性雷諾氏病可能伴隨關(guān)節(jié)疼痛、皮疹等原發(fā)病表現(xiàn),需通過抗核抗體檢測等排查結(jié)締組織病。
病程超過5年者可能出現(xiàn)指端萎縮、皮膚硬化或難愈性潰瘍。繼發(fā)于動(dòng)脈硬化者可見趾動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,超聲檢查顯示血管壁增厚。晚期可并發(fā)指尖壞疽,需與血栓閉塞性脈管炎等血管性疾病鑒別。
雷諾氏病患者需注意肢體保暖,避免接觸冷水或冷空氣,冬季建議佩戴保暖手套。戒煙限酒以減少血管收縮刺激,適度運(yùn)動(dòng)促進(jìn)血液循環(huán)。繼發(fā)性患者應(yīng)積極治療原發(fā)病,定期監(jiān)測甲襞微循環(huán)及血管功能。發(fā)作頻繁或出現(xiàn)潰瘍時(shí)需及時(shí)就醫(yī),遵醫(yī)囑使用鈣通道阻滯劑如硝苯地平緩釋片、血管擴(kuò)張劑如前列地爾注射液等藥物。飲食可增加富含維生素E的堅(jiān)果類食物,有助于改善末梢血液循環(huán)。
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