肺動脈高壓通常無法完全治愈,但可通過規(guī)范治療有效控制病情進(jìn)展。肺動脈高壓的治療方式主要有氧療、靶向藥物治療、抗凝治療、利尿劑應(yīng)用、心肺聯(lián)合移植等。
長期低流量吸氧有助于改善低氧血癥,延緩肺血管重構(gòu)。適用于靜息狀態(tài)下動脈血氧分壓低于60毫米汞柱的患者,每日吸氧時間需維持15小時以上。家庭氧療需配合血氧監(jiān)測,避免氧中毒。
內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片可抑制血管收縮,5型磷酸二酯酶抑制劑如他達(dá)拉非片能促進(jìn)血管舒張。需定期監(jiān)測肝功能,避免與硝酸酯類藥物聯(lián)用。部分患者需聯(lián)合使用司來帕格片等前列環(huán)素類似物。
華法林鈉片適用于特發(fā)性肺動脈高壓患者,可預(yù)防原位血栓形成。治療期間需維持國際標(biāo)準(zhǔn)化比值在2-3之間,定期檢測凝血功能。合并咯血或消化道出血時應(yīng)暫停用藥。
呋塞米片能緩解右心衰竭引起的水鈉潴留,使用期間需監(jiān)測電解質(zhì)平衡。聯(lián)合螺內(nèi)酯片可減少鉀流失,但腎功能不全者需調(diào)整劑量。體重每日波動不宜超過1公斤。
終末期患者經(jīng)嚴(yán)格評估后可考慮移植手術(shù),術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊。五年生存率約50%,存在排斥反應(yīng)和機(jī)會性感染風(fēng)險(xiǎn)。需在??埔浦仓行倪M(jìn)行隨訪管理。
肺動脈高壓患者應(yīng)避免高原旅行和劇烈運(yùn)動,每日食鹽攝入控制在5克以內(nèi)。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗,預(yù)防呼吸道感染。定期復(fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗(yàn),保持情緒穩(wěn)定有助于病情控制。出現(xiàn)呼吸困難加重或下肢水腫時應(yīng)及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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