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溶血性黃疸病因綜述

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溶血性黃疸主要由紅細胞破壞過多導致膽紅素生成超過肝臟處理能力引起，常見病因有遺傳性球形紅細胞增多癥、地中海貧血、新生兒溶血病、自身免疫性溶血性貧血、藥物或感染誘發(fā)溶血等。溶血性黃疸表現(xiàn)為皮膚黏膜黃染、尿液顏色加深、貧血等癥狀，需結(jié)合實驗室檢查確診。

1、遺傳性球形紅細胞增多癥

遺傳性球形紅細胞增多癥是一種常染色體顯性遺傳病，由于紅細胞膜蛋白基因突變導致紅細胞形態(tài)異常，在脾臟中被過早破壞?；颊呖沙霈F(xiàn)間歇性黃疸、脾腫大及貧血，血液涂片可見球形紅細胞增多。治療需根據(jù)貧血程度選擇脾切除術(shù)或輸血支持，脾切除后需接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染。

2、地中海貧血

地中海貧血屬于珠蛋白生成障礙性貧血，因珠蛋白肽鏈合成減少導致無效造血和溶血。α或β地中海貧血患者除黃疸外，還伴有特殊面容、肝脾腫大及生長發(fā)育遲緩。重型患者需定期輸血配合祛鐵治療，造血干細胞移植是根治方法，基因檢測可指導優(yōu)生優(yōu)育。

3、新生兒溶血病

新生兒溶血病多因母嬰血型不合引發(fā)同種免疫反應(yīng)，常見于Rh陰性母親孕育Rh陽性胎兒時?；純撼錾?4小時內(nèi)出現(xiàn)進行性黃疸，嚴重者可發(fā)生核黃疸。產(chǎn)前監(jiān)測母體抗體效價，產(chǎn)后采用藍光照射治療，重癥需換血療法，Rh陰性產(chǎn)婦分娩后72小時內(nèi)注射抗D免疫球蛋白可預(yù)防再次妊娠發(fā)病。

4、自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血因機體產(chǎn)生抗紅細胞抗體導致血管內(nèi)或血管外溶血，分為溫抗體型和冷抗體型。除黃疸外，患者可有寒戰(zhàn)發(fā)熱、血紅蛋白尿等表現(xiàn)，直接抗人球蛋白試驗陽性。治療首選糖皮質(zhì)激素如潑尼松片，難治性病例可選用利妥昔單抗注射液或環(huán)孢素軟膠囊。

5、繼發(fā)性溶血因素

某些藥物如頭孢曲松鈉注射液、奎寧片可誘發(fā)免疫性溶血，瘧疾、梭狀芽胞桿菌感染也可直接破壞紅細胞?；瘜W毒物如苯衍生物、銅過量同樣會導致溶血。處理需立即停用可疑藥物，控制感染，重癥溶血可靜脈注射免疫球蛋白，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者應(yīng)避免接觸蠶豆及氧化性藥物。

溶血性黃疸患者應(yīng)避免劇烈運動加重溶血，保證充足水分攝入促進膽紅素排泄，注意觀察尿液顏色及精神狀態(tài)變化。遺傳性疾病患者需進行家族遺傳咨詢，定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)。出現(xiàn)頭痛嘔吐、嗜睡等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀提示可能發(fā)生膽紅素腦病，須立即就醫(yī)。日常飲食宜補充葉酸及鐵劑糾正貧血，但地中海貧血患者補鐵需謹慎。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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