紅斑狼瘡嚴(yán)重時(shí)可累及多個(gè)器官系統(tǒng),主要包括腎臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)病變、血液系統(tǒng)異常、心血管并發(fā)癥及肺部病變。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,若未及時(shí)控制可能引發(fā)不可逆損傷。
狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,表現(xiàn)為蛋白尿、血尿或腎功能減退。病理類(lèi)型包括系膜增生性腎炎、膜性腎病等,需通過(guò)腎活檢確診。治療需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、他克莫司膠囊或嗎替麥考酚酯分散片。早期干預(yù)可延緩進(jìn)展至尿毒癥。
神經(jīng)精神性狼瘡可表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、腦血管意外或精神異常,與抗磷脂抗體或血管炎相關(guān)。腦脊液檢查及MRI有助于診斷。急性期需大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療,必要時(shí)聯(lián)合利妥昔單抗注射液控制病情。
嚴(yán)重溶血性貧血、血小板減少或白細(xì)胞減少可能危及生命,與自身抗體破壞血細(xì)胞有關(guān)。需監(jiān)測(cè)血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等指標(biāo)。治療包括靜脈注射用人免疫球蛋白、重組人促血小板生成素注射液等,頑固病例需考慮脾切除。
心包炎、心肌炎或早發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化較常見(jiàn),Libman-Sacks心內(nèi)膜炎是特征性病變。超聲心動(dòng)圖可評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)。需控制疾病活動(dòng)度并使用阿司匹林腸溶片預(yù)防血栓,心力衰竭患者需加用沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片。
間質(zhì)性肺病、肺動(dòng)脈高壓或肺泡出血可導(dǎo)致呼吸衰竭,高分辨率CT是主要診斷手段。需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺治療,肺動(dòng)脈高壓患者需使用安立生坦片或西地那非片改善肺血管阻力。
紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格防曬避免紫外線誘發(fā)疾病活動(dòng),規(guī)律隨訪監(jiān)測(cè)抗dsDNA抗體和補(bǔ)體水平。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但限制鹽分,腎功能受損者需控制鉀磷攝入。適度進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳或散步,避免過(guò)度疲勞。所有治療藥物均需在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師指導(dǎo)下調(diào)整,不可自行減停藥物。出現(xiàn)發(fā)熱、新發(fā)皮疹或水腫等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估病情活動(dòng)度。
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