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什么是慢粒性白血病

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慢粒性白血病是一種骨髓造血干細(xì)胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤，屬于慢性髓系白血病的主要類型，典型特征為Ph染色體和BCR-ABL融合基因陽(yáng)性。

1、疾病定義

慢粒性白血病是造血系統(tǒng)惡性疾病，起源于多能造血干細(xì)胞的異?？寺⌒栽鲋?。其病理本質(zhì)為9號(hào)與22號(hào)染色體易位形成Ph染色體，導(dǎo)致BCR-ABL融合基因產(chǎn)生持續(xù)酪氨酸激酶活性，刺激粒細(xì)胞不受控增殖。

2、臨床分期

疾病自然進(jìn)展分為慢性期、加速期和急變期。慢性期可持續(xù)3-5年，表現(xiàn)為粒細(xì)胞增多但功能正常；加速期出現(xiàn)原始細(xì)胞比例增高和額外染色體異常；急變期則轉(zhuǎn)化為急性白血病，骨髓原始細(xì)胞超過20%。

3、典型癥狀

早期常見脾臟腫大引起的左上腹飽脹感，伴隨乏力、盜汗、低熱等全身癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高，中性粒細(xì)胞比例增加，嗜堿性粒細(xì)胞增多具有診斷提示性。

4、診斷方法

需通過骨髓穿刺進(jìn)行細(xì)胞遺傳學(xué)檢查確認(rèn)Ph染色體，采用熒光原位雜交技術(shù)或聚合酶鏈反應(yīng)檢測(cè)BCR-ABL融合基因。外周血涂片可見各階段粒細(xì)胞，嗜堿性粒細(xì)胞比例超過3%具有輔助診斷價(jià)值。

5、治療原則

酪氨酸激酶抑制劑是首選治療方案，包括伊馬替尼片、達(dá)沙替尼片等靶向藥物。異基因造血干細(xì)胞移植適用于年輕高?；颊撸蓴_素α注射液可用于不適合靶向治療者。

患者應(yīng)保持規(guī)律隨訪監(jiān)測(cè)BCR-ABL轉(zhuǎn)錄水平，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防脾破裂，注意口腔衛(wèi)生預(yù)防感染。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，限制高嘌呤食物控制尿酸水平，出現(xiàn)發(fā)熱或出血傾向需立即就醫(yī)。建議加入患者互助組織獲取心理支持，治療期間須嚴(yán)格避孕并避免接種活疫苗。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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