透明的腎癌通常是指腎透明細(xì)胞癌,是腎細(xì)胞癌中最常見的病理類型,占腎癌病例的70%-80%。腎透明細(xì)胞癌主要由VHL基因突變導(dǎo)致,典型表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)透亮、富含糖原和脂質(zhì)。
腎透明細(xì)胞癌在顯微鏡下可見腫瘤細(xì)胞排列成巢狀或腺泡狀,胞質(zhì)透亮如空泡,細(xì)胞邊界清晰。這種透明特征源于細(xì)胞內(nèi)大量糖原和脂質(zhì)堆積,常規(guī)HE染色時(shí)胞質(zhì)呈現(xiàn)透明或淡染狀態(tài)。腫瘤間質(zhì)血管豐富,易發(fā)生出血壞死。
VHL基因失活突變是主要致病因素,該基因位于3號(hào)染色體短臂。VHL蛋白正常情況下可降解缺氧誘導(dǎo)因子HIF,突變后導(dǎo)致HIF堆積,進(jìn)而激活血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子等促血管生成因子,刺激腫瘤血管異常增生。
早期多無(wú)癥狀,典型三聯(lián)征為血尿、腰痛和腹部包塊,但僅見于10%患者。部分患者以副腫瘤綜合征為首發(fā)表現(xiàn),包括高血壓、紅細(xì)胞增多癥、高鈣血癥等。影像學(xué)檢查可見腎臟占位性病變伴強(qiáng)化不均勻。
增強(qiáng)CT是首選檢查,典型表現(xiàn)為快進(jìn)快出的強(qiáng)化模式。MRI對(duì)囊性成分鑒別更有優(yōu)勢(shì)。病理活檢可確診,免疫組化顯示CA9、CD10、Vimentin陽(yáng)性,CK7陰性有助于鑒別嫌色細(xì)胞癌等亞型。
局限性腫瘤首選根治性腎切除術(shù),保留腎單位手術(shù)適用于腫瘤直徑小于4厘米者。晚期患者可采用舒尼替尼、帕唑帕尼等靶向藥物,或納武利尤單抗等免疫治療。術(shù)后需定期復(fù)查胸腹部CT監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)。
腎透明細(xì)胞癌患者術(shù)后應(yīng)注意維持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日飲水量保持在2000毫升左右,避免使用腎毒性藥物。建議每3-6個(gè)月復(fù)查腎功能和尿常規(guī),適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)免疫力,出現(xiàn)血尿、骨痛等癥狀需及時(shí)就診。吸煙者必須戒煙,控制高血壓和糖尿病等基礎(chǔ)疾病。
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