小兒硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。該病屬于罕見自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類。
早期表現(xiàn)為局部皮膚腫脹發(fā)亮,逐漸發(fā)展為硬化緊繃,常見于手指、面部等部位。皮膚硬化可能與膠原蛋白過(guò)度沉積有關(guān),可遵醫(yī)囑使用青霉胺片、醋酸潑尼松片、甲氨蝶呤片等藥物控制病情發(fā)展。家長(zhǎng)需注意觀察患兒皮膚變化,避免抓撓受損部位。
約半數(shù)患兒會(huì)出現(xiàn)手指遇冷變白、發(fā)紫的雷諾現(xiàn)象,與血管痙攣有關(guān)。冬季需加強(qiáng)保暖,可遵醫(yī)囑使用硝苯地平緩釋片、前列地爾注射液等改善微循環(huán)。家長(zhǎng)應(yīng)為患兒準(zhǔn)備保暖手套,避免接觸冷水。
關(guān)節(jié)僵硬疼痛多發(fā)生在晨起時(shí),可能伴隨肌肉無(wú)力。這與滑膜炎和肌腱纖維化相關(guān),可遵醫(yī)囑使用布洛芬混懸液、雙氯芬酸鈉緩釋片等緩解癥狀。家長(zhǎng)可協(xié)助患兒進(jìn)行溫水浴和被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)。
系統(tǒng)性硬皮病可能影響肺部、食管等器官,表現(xiàn)為干咳、吞咽困難。需通過(guò)肺功能檢查、胃鏡等評(píng)估,必要時(shí)使用環(huán)磷酰胺注射液、嗎替麥考酚酯膠囊等免疫抑制劑。家長(zhǎng)應(yīng)記錄患兒呼吸和進(jìn)食情況。
部分患兒出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張、鈣質(zhì)沉積等皮膚改變,嚴(yán)重者可合并肺動(dòng)脈高壓。需定期監(jiān)測(cè)心臟超聲和血液檢查,早期發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥。家長(zhǎng)需遵醫(yī)囑帶患兒復(fù)診,不可自行調(diào)整用藥方案。
小兒硬皮病需長(zhǎng)期規(guī)范治療,家長(zhǎng)應(yīng)保持患兒皮膚清潔濕潤(rùn),避免寒冷刺激。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉。定期隨訪風(fēng)濕免疫科,監(jiān)測(cè)心肺功能和藥物不良反應(yīng),及時(shí)調(diào)整治療方案。出現(xiàn)呼吸困難、嚴(yán)重吞咽障礙等癥狀需立即就醫(yī)。
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