肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織異常增生為特征的慢性進(jìn)行性間質(zhì)性肺疾病,主要表現(xiàn)為肺泡壁增厚、氣體交換障礙和肺功能進(jìn)行性下降。
肺纖維化可能與長(zhǎng)期吸入粉塵、煙霧等環(huán)境刺激物有關(guān),石棉肺或矽肺患者常見此類病變。部分患者存在自身免疫異常,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)間質(zhì)性肺炎。特發(fā)性肺纖維化占臨床病例多數(shù),其確切發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,可能與肺泡上皮細(xì)胞異常修復(fù)、成纖維細(xì)胞活化等病理過程相關(guān)。基因突變?nèi)缍肆C赶嚓P(guān)基因變異也被證實(shí)參與疾病發(fā)展。
早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促,隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難。特征性體征包括雙肺底爆裂音,約半數(shù)患者出現(xiàn)杵狀指。疾病中后期常伴有干咳、乏力等癥狀,動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示低氧血癥,肺功能檢查可見限制性通氣障礙和彌散功能降低。
高分辨率CT可顯示胸膜下網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變。肺功能檢查中一氧化碳彌散量下降是敏感指標(biāo)。部分病例需經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗或外科肺活檢確診,病理可見成纖維細(xì)胞灶和蜂窩樣改變。血清標(biāo)志物如KL-6、SP-D有助于評(píng)估疾病活動(dòng)度。
吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是獲批的抗纖維化靶向藥物,可延緩肺功能下降。急性加重期需使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制炎癥。氧療適用于靜息血氧飽和度低于88%的患者,終末期病例可考慮肺移植。肺康復(fù)訓(xùn)練能改善患者運(yùn)動(dòng)耐量。
患者應(yīng)接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。居家監(jiān)測(cè)指脈氧變化,避免接觸呼吸道刺激物。營(yíng)養(yǎng)支持建議高蛋白飲食配合omega-3脂肪酸補(bǔ)充,體重下降超過5%需營(yíng)養(yǎng)干預(yù)。心理疏導(dǎo)有助于改善焦慮抑郁情緒,參加患者互助組織可獲得社會(huì)支持。
肺纖維化患者需定期復(fù)查肺功能和CT,戒煙并避免二手煙暴露。保持室內(nèi)濕度40-60%,使用空氣凈化器減少顆粒物吸入。進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)如平地步行,以不誘發(fā)明顯氣促為度。出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難加重應(yīng)及時(shí)就醫(yī),警惕急性加重的發(fā)生。日??删毩?xí)腹式呼吸和縮唇呼吸改善通氣效率。
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