血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止。
1、遺傳因素
血友病A型由F8基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ缺乏，B型由F9基因突變引起凝血因子Ⅸ缺陷。X染色體連鎖隱性遺傳模式?jīng)Q定男性患者為主，女性多為攜帶者?；驒z測可明確診斷，產(chǎn)前篩查有助于優(yōu)生優(yōu)育。患者需終身預(yù)防出血，避免劇烈運(yùn)動。
2、出血表現(xiàn)
關(guān)節(jié)腔和肌肉深部出血是特征性癥狀，常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形。皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血等輕微創(chuàng)傷后難以止血。嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血或內(nèi)臟出血，需立即輸注凝血因子濃縮劑。日常應(yīng)使用軟毛牙刷，避免磕碰。
3、臨床分型
根據(jù)凝血因子活性分為重型、中型和輕型。重型患者凝血因子活性低于1%，每月可自發(fā)出血數(shù)次；中型活性1%-5%，創(chuàng)傷后易出血；輕型活性5%-40%，通常僅手術(shù)時出血。確診需通過活化部分凝血活酶時間測定和因子活性檢測。
4、替代治療
凝血因子Ⅷ濃縮劑用于A型患者，凝血酶原復(fù)合物適用于B型。重組人凝血因子Ⅶa可用于抑制物陽性患者。預(yù)防性治療每周注射2-3次維持因子水平。出血發(fā)作時需及時補(bǔ)充至目標(biāo)濃度，關(guān)節(jié)出血需制動并冷敷。
5、并發(fā)癥管理
長期反復(fù)出血可致血友病性關(guān)節(jié)病，需康復(fù)訓(xùn)練保持關(guān)節(jié)功能。約30%重型患者會產(chǎn)生凝血因子抑制物，需免疫耐受治療。輸血相關(guān)傳染病風(fēng)險已隨病毒滅活技術(shù)降低。建議定期評估關(guān)節(jié)狀態(tài)，接種乙肝疫苗預(yù)防血源性感染。
血友病患者應(yīng)建立個人健康檔案，隨身攜帶疾病說明卡。日常補(bǔ)充維生素K有助于凝血功能，但須避免阿司匹林等影響血小板藥物。適度游泳、騎自行車等低沖擊運(yùn)動能增強(qiáng)肌肉保護(hù)作用。出血發(fā)作時采用RICE原則處理，即休息、冰敷、壓迫和抬高患肢?；颊呒覍賾?yīng)學(xué)習(xí)基本急救措施，加入血友病關(guān)愛組織獲取支持。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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血友病介紹血友病是什么病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。
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血友病a和血友病b哪個嚴(yán)重
血友病A和血友病B的嚴(yán)重程度取決于凝血因子缺乏程度，兩者均可表現(xiàn)為輕度、中度或重度出血傾向，但血友病A患者中重度病例比例更高。
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血友病是什么病
血友病通常屬于一種隱性遺傳性出血性疾病。出現(xiàn)血友病癥狀的患者，應(yīng)及時前往正規(guī)的醫(yī)院，在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療。
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血友病是什么??？
相信大家都知道，血友病如果不及時治療就會影響身體健康，還會有可能危及生命。很多人對血友病不是很了解，不知道血友病是什么病，不注意及早治療而使病情不斷加重，大家看完下面的介紹，您就知道了。由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結(jié)，因而會流去更多的血。體表的傷口所引
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血友病是什么
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要分為血友病A和血友病B兩種類型，分別由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致?；颊呖赡艹霈F(xiàn)自發(fā)性出血或外傷后出血不止，常見于關(guān)節(jié)、肌肉和軟組織。1、遺傳因素血友病屬于X染色體連鎖隱性遺傳病...54704次瀏覽
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血友病是怎么引起的
引起血友病最為常見的原因就是遺傳，大多數(shù)的先天性血友病都是由這個因素所導(dǎo)致。除了遺傳因素之外，細(xì)菌或病毒感染、貧血等也有可能導(dǎo)致該病發(fā)生，化療等化學(xué)性的因素以及長時間大量的電離輻射也是重要的致病因素。59081次瀏覽
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血友病是什么病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要分為血友病A和血友病B兩種類型，分別由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致。
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血友病是怎么引起的
血友病一般是遺傳性凝血活酶生成障礙引起的，建議患者及時前往醫(yī)院進(jìn)行檢查，明確病因后進(jìn)行針對性治療。
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為什么得血友病
血友病還是現(xiàn)在醫(yī)學(xué)上的頑疾，很難治療。患者患上了血友病后，通常情況下會嚴(yán)重威脅自己的生命安全，很可能造成不可逆轉(zhuǎn)的后果。我們應(yīng)該了解血友病的致病原因，從根本上做好預(yù)防工作。因此在本文中專家就來詳細(xì)為我們介紹一下有關(guān)于導(dǎo)致血友病的原因。發(fā)生血友病的成因都有哪些呢?而專家介紹發(fā)生血友病的成因
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什么是血友病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后prolongedbleeding。根據(jù)缺乏的凝血因子類型可分為血友病AⅧ因子缺乏和血友病BⅨ因子缺乏。1、遺傳因素血...60937次瀏覽
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血友病嚴(yán)重嗎
血友病嚴(yán)重程度和血友病、凝血因子缺損、自身體質(zhì)有關(guān)。
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血友病要堅持什么
因為血友病是遺傳性的，所以您家里的上輩有血友病的患者出現(xiàn)，建議您到醫(yī)院進(jìn)行檢查。血友病（常為男性發(fā)?。?，除根據(jù)上述遺傳病史及出血癥狀外，那么還需要做哪些檢查呢？1、血常規(guī)檢查：血小板計數(shù)正常，嚴(yán)重出血者血紅蛋白減少。2、凝血功能檢測：凝血酶（PT）時間正常，部分凝血活酶時間（APTT）延
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什么叫血友病
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致，表現(xiàn)為輕微外傷后出血不止或自發(fā)性出血。
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具體說說血友病
在上世紀(jì)的英國，由于當(dāng)時人的無知，認(rèn)為皇室血脈是最高級的的人，而且為了皇室血脈不外流，所以很瘋狂的進(jìn)行了近親結(jié)婚。從此出現(xiàn)了一種基因疾病，叫血友病。這個病導(dǎo)致血液中缺乏某一種凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。疾病分類血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：(1).甲型
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血友病該注意什么
血友病是一組遺傳性出血性疾病，它們的共同特點(diǎn)是由于體內(nèi)缺乏某種凝血因子，導(dǎo)致凝血障礙，于是患者終身有輕微創(chuàng)傷后出血的傾向，長期反復(fù)發(fā)生輕重不同的出血，如何做好預(yù)防，減少出血是至關(guān)重要的，那么血友病該注意什么呢，下面我們就為大家詳細(xì)介紹一下。26595次瀏覽
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什么是血友病呢
知己知彼方能百戰(zhàn)百勝，在治療疾病上也一樣我們只有清楚的認(rèn)識到疾病的表現(xiàn)形式才能積極地應(yīng)對疾病，患有血友病要正確的了解血友病的相關(guān)知識，才能幫助我們有效地治療疾病，早日恢復(fù)健康，下邊就看看關(guān)于血友病的相關(guān)介紹。血友病是一組凝血因子缺乏癥，表現(xiàn)為遺傳性的凝血障礙。血友病包括有A、B、C三型及血管
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血友病是什么病表現(xiàn)
血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔出血、肌肉血腫、外傷后出血不止等。血友病可分為A型缺乏凝血因子Ⅷ和B型缺乏凝血因子Ⅸ，其中A型更為常見。
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血友病的癥狀是什么
血友病的癥狀主要有自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛、皮下淤血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要表現(xiàn)為凝血因子缺乏導(dǎo)致的異常出血傾向。
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血友病的病因是什么
血友病主要由凝血因子基因缺陷引起，屬于遺傳性出血性疾病，病因包括F8基因突變導(dǎo)致的甲型血友病、F9基因突變導(dǎo)致的乙型血友病以及獲得性血友病等。
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血友病是怎么分類的呢
血友病主要分為血友病A、血友病B和獲得性血友病三類，分別由凝血因子Ⅷ缺乏、凝血因子Ⅸ缺乏及自身抗體導(dǎo)致凝血功能障礙引起。
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