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什么是肺淋巴管平滑肌瘤病

患者：女，25歲

病情描述:
我做了一個(gè)支氣管鏡檢查，結果查出了肺淋巴管平滑肌瘤病。什么是肺淋巴管平滑肌瘤病呢？
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫師 去掛號
山東省立醫院 三甲 腫瘤科

肺淋巴管平滑肌瘤病是一種罕見(jiàn)的肺部疾病，屬于淋巴管和肺部平滑肌異常增生的疾病，主要影響育齡期女性，可能與雌激素水平有關(guān)。

1、疾病特征

肺淋巴管平滑肌瘤病主要表現為肺部囊性病變，導致呼吸困難、氣胸和乳糜胸等癥狀，病情進(jìn)展可能影響肺功能。

2、發(fā)病機制

該病與雌激素水平異常有關(guān)，可能與TSC2基因突變導致的平滑肌細胞異常增殖有關(guān)，但具體發(fā)病機制尚未完全明確。

3、診斷方法

診斷主要依靠胸部CT檢查，顯示特征性肺部囊性改變，必要時(shí)需進(jìn)行肺活檢以確診，排除其他肺部疾病。

4、治療措施

治療包括激素調節治療、靶向藥物治療和肺移植等，針對氣胸等并發(fā)癥需及時(shí)處理，定期隨訪(fǎng)監測肺功能變化。

患者應避免吸煙和接觸二手煙，保持適度運動(dòng)，定期復查肺功能，出現呼吸困難加重等癥狀及時(shí)就醫。

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